Síndrome de crouzon

Universidad Autónoma de Nuevo León[pic 1][pic 2]

Facultad de Odontología

Proyecto Integrador

Síndrome de Crouzon

Mayela Alejandra Salazar Fernández   1666939

Francisco Cavazos Leal                         1633650

José Luis Barrera Acevedo                     1690064

Gabriela Lizeth Gallegos Sauceda          1662277

Alexia Stefannia Luna Morales                1790212

Lizeth Esmeralda Morales Rangel           1669267

Saúl Iván Robledo Huerta                        1669967

Leonardo Daniel Cantú Solis                   1662979

Periodo agosto-diciembre 2015

Dr. Juan Pablo Hernández

Instructor: Miguel Álvarez

Monterrey Nuevo León México

Importancia sobre el síndrome de Crouzon sobre su identificación y tratamiento odontológico, para los estudiantes de la carrera licenciatura en cirujano dentista de la Universidad Autónoma de Nuevo León, en Monterrey Nuevo León México

Introducción

Este objeto de estudio  trata sobre la enfermedad síndrome de Crouzon. En el uno podrá encontrar la descripción completa y necesaria de esta enfermedad. Contiene su etiología, así como sus signos y síntomas. Explica cómo es la característica física cráneo-facial de los que la padecen, tanto sus específicas malformaciones. Los estudiantes podrán evaluar los tratamientos y estudios que se elaboran para su estudio y posible solución, en este se incluye en que se centra principalmente. Se resalta la importancia a saber a fondo sobre el síndrome de Crouzon por su parecido a otros síndromes y posible confusión a una decisión incorrecta de tratamiento. De esta enfermedad surge la motivación de esta investigación, la cual parte de las siguientes preguntas iniciales: ¿Cómo es el síndrome de Crouzon?, ¿Cómo se reconoce esta condición?, ¿Cuáles son los tratamientos que se utilizan? Y ¿Se pueden esperar complicaciones, cuáles? El síndrome Crouzon, es llamado también “Craniofacial Dysotosis” presenta una fusión cráneo-facial anormal, uniendo algunos de los huesos del cráneo y de la cara. Esta fusión no permite que los huesos crezcan normalmente, afectando así la forma de la cabeza, la apariencia de la cara y la relación entre los dientes.

Objetivo General

El objetivo principal de esta investigación es informar al estudiante sobre lo necesario para entender, evaluar y analizar esta enfermedad, generando un interés aceptable para su conocimiento tomando como base diferentes libros de patologías bucales y diferentes consideraciones clínicas, respondiendo las preguntas principales a saber sobre este.

Objetivos específicos

• Despertar el interés sobre una enfermedad genética, el Síndrome de Crouzon, a los estudiantes de la Facultad de Odontología de la Universidad Autónoma de Nuevo León
• Dar a conocer la etiología de la enfermedad del Síndrome de Crouzon
• Describir las características/anomalías de los que padecen el Síndrome de Crouzon
• Identificar las enfermedades con las cuales se puede confundir el Síndrome de Crouzon y así mismo utilizar el tratamiento adecuado para este
• Resaltar su importancia referente a la relación odontológica

¿Qué es el síndrome de Crouzon?

El síndrome de Crouzon, también llamado ‘’ disostosis craneofacial’’, es un defecto congénito que se encuentra incluido dentro de un amplio grupo de anomalías craneofaciales, caracterizadas por craneosinostósis. Se caracteriza por deformidad craneal variable, hipoplasia maxilar y orbitas poco profundas, lo que produce exoftalmos y estrabismo divergente. El carácter de la deformidad craneal depende de las suturas afectadas, el grado de alteración y la secuencia de fusión sutural.

Etiología

Este síndrome se hereda en forma autosómica dominante por mutación en el brazo corto del cromosoma 10 que origina la alteración del receptor. Cuando ninguno de los padres está afectado, es decir, ninguno de los dos muestra signos del síndrome,  esta anormalidad es el resultado de un cambio en el material genético en el momento de la concepción.  En la mayor parte de los casos la mutación la transmiten los espermatozoides, y está relacionado con padres de edad avanzada. La gravedad de la enfermedad aumenta en los hermanos sucesivos, por lo que los hijos menores estarán afectados de manera más grave que los primeros.

Signos y Síntomas

El aspecto de los pacientes con disostosis craneofacial es bastante variable, los signos se deben básicamente a la sinostosis temprana de suturas. La parte superior y posterior de la cabeza y frente se ven aplanadas. Presentan región frontal prominente y un reborde anteroposterior que sobresale de la eminencia frontal que suele sobrepasar la raíz de la nariz (defecto frontal triangular). Nariz como ‘’pico de loro’’. Conductos nasales comprimidos. Maxilar inferior largo y saliente. Es común el cruzamiento posterior lingual bilateral de la mordedura. Mala alineación de los dientes. Paladar con arco alto, estrecho o paladar hendido. Se registran otras anomalías como espina bífida oculta. El paciente puede o no tener retardo mental. Algunos individuos con el síndrome Crouzon tienen también problemas de resequedad en los ojos, o por el contrario, un lagrimeo excesivo, o estrabismo.

Complicaciones de las partes afectadas

La fusión prematura de las suturas craneales produce craneosinostósis; este cierre prematuro de suturas, de etiología desconocida, puede iniciar alteraciones cerebrales secundarias a un aumento en la presión intracraneal así como las deformidades de huesos craneales y de cavidades orbitarias. Los conductos nasales comprimidos producen que el flujo de aire se reduzca al pasar por la nariz. Además se presenta disminución del volumen orbital; hipertelorismo, acentuado por desplazamiento de la placa etmoidal hacia abajo y adelante; diversas alteraciones funcionales oculares, debidas a anormalidades del hueso orbitario; severa distorsión de la base craneal, que reduce el crecimiento maxilar; hipoplasia faríngea y ocasiona restricción de vías respiratorias superiores. El poco desarrollo de la mandíbula superior; esto trae como consecuencia una deformidad facial (ojos saltones y el hundimiento del tercio medio de la cara) y “malocclusion” que es la falta de correspondencia o la relación anormal entre la mandíbula superior y la mandíbula inferior. Enfermedad de Meniere (mareo o tintineo en los oídos).

Diagnostico diferencial

Otros síndromes muy parecidos al de Crouzon son los de Apert, Pfeiffer y disostosis cleidocraneal, asimismo el síndrome de Apert es el que más similitud tiene, debido a que comparten muchos signos clínicos, de los cuales en el campo odontológico se destacan: hipoplasia maxilar, asimetría facial, cara plana, mandíbula prominente, paladar ojival (generalmente fisurado), apiñamiento dental, retardo en la erupción, anomalías dentarias e hiperplasia gingival. En el síndrome de Apert, los pacientes presentan sindactilia (fusión de dedos) en manos y pies, algunos autores sugieren que la dismorfia facial es más severa en el síndrome de Apert que en el de Crouzon. La forma del cráneo en las craneosinostósis, puede parecerse a la presentada en la Oxicefalia, pero estos pacientes no exhiben exoftalmos, ni las otras características que afectan el tercio medio de la cara en las craneosinostósis.

Tratamientos Odontológicos y pronóstico

La edad de inicio y el grado de craneosinostósis influyen en la gravedad de las complicaciones, que varían desde distrofia craneofacial hasta perdida del oído, defectos visuales y del habla. Esta enfermedad puede diagnosticarse desde el nacimiento. Es necesario enfatizar la higiene y mantener en una buena condición oral todas las estructuras orales. Es importante comenzar a cepillarlos tan pronto aparezcan en boca. Es muy aconsejable la limitación de la cantidad de azúcar que el niño consuma. Dentro de los tratamientos ortodóncico y quirúrgico están las cirugías primarias para reparar las fisuras palatinas en el paciente con síndrome de Crouzon suelen ser realizadas entre los 6 y 12 meses de edad. Cirugía ortognática, la ortodoncia en estos pacientes tienes dos objetivos: la normalización de la oclusión y la preparación de las bases óseas para que el cirujano reduzca el tamaño discrepante del maxilar y de la mandíbula, frecuentemente afectados ambos. Corrección de la posición de los dientes, la ortodoncia es necesaria para enderezar los dientes y la cirugía de la mandíbula para poner los dientes en una posición más normal. Control del habla y lenguaje, los pacientes con Síndrome de Crouzon precisan desde una edad temprana la intervención de un terapeuta del lenguaje, es necesario el seguimiento del desarrollo del lenguaje y habla de estos pacientes ya que, por sus características presentan dificultades para acceder a los aprendizajes que son propios para su edad.

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