Lupus Anotaciones

LUPUS

Es una enfermedad reumátide muy importante, es la primera de las enfermedades autoinmunes , puede tener cualquier manifestación clínica puede similar muchas enfermedades del colágeno , es una enfermedad diseminada , vamos a tener unos auto anticuerpos circulantes para cualquiera de nuestros proteínas cualquieras de nuestras celulas es por eso que las manifestaciones que veremos posteriormente la vamos a encontrar en cualquier sistema, cardiológicas,hematológicas,renales , pulmonares , gastrointestinales, es decir afectar cualquier sistema por esto es llamada la gran simuladora , porque muchas veces podemos tener que se puede presentar como cualquiera enfermedad y al final es un lupus eritematoso sistémico de base , ejemplo puede presentar un cuadro de un síndrome nefrotico y es un lupus

Lupus le dieron este nombre por las alas de mariposa que acompañan al paciente con lupus, estas características fueron descritas por hipócritas, es una enfermedad que ha existido

Es un enfermedad de predominio femenino 9:1 por cada 9 mujeres afectadas se afecta 1 hombre, normalmente cuando se presenta en el hombre es un lupus muy agresivo que se presentan con una nefropatía son pacientes que evolucionan muy rápidamente a falla renal y tiene un pobre pronostico

Se presenta normalmente en la segunda y tercera década de la vida, la incidencia anula es 1 por millón está muy subdiagnosticado, y se presenta en 1 por cada 1000 mujeres

En si lo que produce al LES no se conoce la causa especifica  pero hay una series de factores que en conjunto me va a producir que se presenta la enfermedad entre ellos los HORMONALES fíjense que se presenta mas en 2da y 3era década de la vida ,FACTORES INFECCIOSOS , AMBIENTALES (exposición solar, los rayos ultravioletas como un factor precipitante) , FACTORES GENÉTICOS ( genes específicos , en madres e hijas con lupus).

se es muy importante que se produce un procesos autoinmune vamos a tener los anticuerpos que se producen contra sus propios antígenos y estos no solo se forman uniones antígenos anticuerpos si no complejos inmune circulantes que se depositan en las membranas celulares los tejidos y causan daño directo en los órganos .

Dentro de los FACTORES GENÉTICOS ppalmente los genes HLA-DRB Y HLA-DR3, también la deficiencia de las fracciones del complemento C1q y C4 ( son polimorfismo de nucleótidos de multiples genes relacionados con la resuesta inmuen)..

en el 85 % la principal alteración es la codificación de factores de completo atreves de DFC1U, PTPN 22 (LYP Proteína Linfoide Tirosina Fosfatasa) cumple un papel importante en la regulación en la respuesta de los linfocitos T

Tenemos todos los mecanismos que intervienen en el lupus, está el factor de complementos , los linfocitos B, los linfocitos T y también cumple un papel muy importante los macrofagos , en la parte ambiental, las mujeres, las infección como el virus cytomegalovirus y Eistenbar, las rayos ultravioleta ya está demostrado no solo en el lupus en forma general , no solo exponerse al sol nos va a dar cáncer de piel ya se ha comprobado exponerse a los rayos ultravioletas que producen un alteración autoinmune y nos vuelve propenso a las infecciones , por q induce un proceso de apoptosis atreves de un cambio en DNA y este proceso de apoptosis inducido por los rayos ultravioletas tiene la características que pueden exponer antígenos propios que es lo q ocurre o se cree que pasa en el LES , también tenemos drogas :

• Alfa Interferon( también puede dar DM)

• Protaglinamina( ni idea q dirá la Dra. es un misterio jaajajaj)

• Hidralazina( antihipertensivos en mujeres embarazadas)

• Las sulfas

Estos pcte con lupus inducido pro drogas tiene un anticuerpo contra histona positivo, normalmente los pctes se curan al suspender el medicamento, podemos tener dos casos 1) que la droga me induzca el lupus o 2) la droga de por sí con un factor genético o ambiental desencadena el lupus

Vehículo comprado:

• Hidralazina ( relajante muscular de acción directa que usa en la HTA Moderada-grave).

• Isoniacida

• Metildopa ( se usa en mujeres con HTA inducida por el embarazo)

Vinculo probable

• B-bloqueadores

• Carbamacepina

• Fármacos para el párkinson

• IECA

• Propiltiouracilo ( Hipertiroidismo)

• Sulfasalazina

Los auto anticuerpos se dirigen contra estructuras intracelulares, principalmente contra EL DNA de los Ac. Nucleicos algunos incluso puedes incluir proteínas … de RNA , se puede tener un anticuerpos contra el DNA simple y también contra los DNA de doble cadena ( normalmente los DNA de doble cadena están en los procesos de replicación ) los anticuerpos contra los DNA de cadena son unos marcadores muy especifico en el lupus de daño renal ( generando un gran porcentaje de ellos nefropatía lupica, por lo tanto si yo tengo un pcte DX con lupus y me sales estos anticuerpos positivos se tiene que hacer seguimiento ) , también vamos a tener antígenos nucleares extractables (ENA) son 4 principalmente : SS-m, anti RO, SS a , ss D , dependiendo cual sea el tipo de anticuerpo especifico asi serán las manifestaciones , por ejemplo aquí tenemos el anti-Ro si una mujer lupica sale embarazada y tiene un anti-Ro le puede transmitir este anticuerpo al feto y va a producir un lupus neonatal  causándole un bloque AV congénito en el feto, SS-m es especifico en el lupus DX LES cuando tengo la duda con otra enfermedad (85%) ,

Los Ac antinucleares ( ANA) tiene unos objetivos específicos el DNA, histonas, las proteínas que no son histonas, y los nucleares que ya los mencionamos

Cuando hablamos de patrones hablamos de disposición de anticuerpos alrededor del núcleo y como observamos por métodos de inmunofluerecencia, el patrón ¿?????? 14:45 min….., periférico pueden a ver 3 filas, esto son muchos más específicos que los mencionados anteriormente (ENA, Anti-nucleares contra RNA)

FISIOPATOLOGÍA: si tengo la apoptosis estoy destruyendo la célula lo normal es que el macrófago , se coma a la célula que se está destruyendo y esto es lo normal (el macrófago ayuda a la eliminación), pero si yo tengo una alteración en el proceso apoptoticas como es en el lupus el macrófago ya no estará contento  xq esa célula que se está destruyendo está mandando una serie de señales inflamatorias y que termina mostrando el macrófago antígenos procedentes de esta cel. q se está destruye y convirtiendo algunos epitopes en auto-antígeno, el macrófago con su autoantigeno se lo presenta a los linfocitos T y estos llaman a los B y estos producen los anticuerpos (Ig contra los antígenos), (contra nuestra propia célula), que hacen esos autoanticuerpos

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