Sindrome De Lenoxx Gastaus

Síndrome de lennox-gastaut

Es una enfermedad neurológica rara, que se manifiesta durante la infancia o la niñez temprana, siendo más frecuente en varones.

La enfermedad se caracteriza por episodios frecuentes de crisis y en muchos casos retraso psicomotor. Puede presentarse asociado a diferentes enfermedades subyacentes: asfixia del recién nacido, encefalitis, meningitis, deshidratación, traumatismo cerebral, esclerosis tuberosa, displasias corticales, malformaciones cerebrales y errores innatos del metabolismo.

El Síndrome Lennox-Gastaut ocurre en aproximadamente el 3% de los niños con epilepsia y la incidencia de epilepsia entre los familiares de estos pacientes varía entre el 2 y el 45%.

Se considera un síndrome epiléptico caracterizado por la presencia de distintos tipos de crisis generalizadas que aparecen entre el año y los 8 años de edad. Desde el punto de vista etiológico los pacientes con este síndrome se clasifican en:

1. Forma criptogénica: se sospecha pero no se encuentra una enfermedad de base.

Aparece a cualquier edad, aunque es más frecuente en niños mayores de tres años, sin antecedentes de crisis previas, con retraso psicomotor y exploración neurológica normales. Las crisis más frecuentes son las ausencias atípicas y las crisis atónicas, que en los menores de 3 años afectan a los músculos del cuello, provocando frecuentes caídas de la cabeza; en los niños mayores, se afectan los músculos del tronco y extremidades lo que provoca caídas.

2. Forma sintomática: es la forma más común de presentación, aparece sin historia previa de crisis epilépticas pero con alteraciones en el desarrollo psicomotor y la exploración neurológica. El retraso mental aparece en el 20 al 60% de los niños antes del comienzo de las crisis y aumenta con la edad del niño, llegando a presentarse cinco años después del conocimiento de las crisis, en el 75 al 93% de los pacientes; aunque se desconoce su causa se cree que el retraso mental podría deberse a la actividad epiléptica.

En ambas formas clínicas aparecen signos de deterioro mental con EEG de características típicas.

El diagnóstico e Lennox-Gastaut se basa en los siguientes criterios:

1. Edad de comienzo entre 1 y 8 años.

2. Presencia de al menos dos o más de los siguientes tipos de crisis generalizadas:

tónica, ausencias atípicas o crisis atónicas.

3. Deterioro mental progresivo.

4. Criterios encefalográficos:

a) enlentecimiento anormal del ritmo base interrumpido por complejos puntaonda lentos durante la vigilia.

b) Ráfagas de descargas paroxísticas rápidas durante el sueño.

El pronóstico es poco favorable, ya que este síndrome es una de las formas más graves de epilepsia en niños, debido a que las crisis son refractarias al tratamiento con antiepilépticos y el deterioro mental es progresivo.

El objetivo del tratamiento es disminuir las crisis al 50% y se realiza preferentemente con antiepilépticos del tipo ácido valproico o el valproato de sodio en monoterapia, pudiéndose añadir clonacepan o clobazan.

En casos refractarios o si el deterioro mental es rápidamente progresivo, se suele asociar topiramato durante un período no inferior a tres meses.

Otras opciones terapéuticas podrían ser: vigabatrina durante un mínimo de tres meses o dieta cetogénica durante otro período de tres meses. Si los fármacos anticonvulsionantes no alcanzan el objetivo terapéutico se puede considerar la estimulación eléctrica del nervio vago que parece presentar resultados esperanzadores.

Delimitación conceptual

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El síndrome de Lennox-Gastaut es una encefalopatía epiléptica que se caracteriza por la siguiente tríada:

• Diversos tipos de crisis epilépticas: crisis tónicas axiales casi patognomónicas (en el 92% de los pacientes), crisis atónicas (26-56%), ausencias atípicas (20-65%), estado de mal no convulsivo (50-66%), crisis tónico-clónicas, crisis parciales, espasmos y crisis mioclónicas.

• Actividad intercrítica difusa de punta-onda lenta (<3 Hz) con predominio frontal en el electroencefalograma (EEG) de vigilia y brotes de ritmos rápidos (10-25 Hz) durante el sueño.

• Deterioro mental en el 95% de los pacientes

Introducción

Este raro síndrome se presenta entre el año y los siete años de vida. Su frecuencia es difícil de establecer, pero se ha estimado su frecuencia en el 2% de las epilepsias en la infancia [65]. Se trata de un síndrome clínico electroencefalográfico cuya tríada sintomática es:

• – Crisis epilépticas tónicas, atónicas, ausencias atípicas y estado epiléptico eléctrico no convulsivo.

• – El electroencefalograma de vigilia muestra descargas difusas de espiga onda variedad lenta a 2,5 Hz; el electroencefalograma de sueño, descargas de ritmos rápidos y poliespigas lentas seguidas de ritmos rápidos difusos a 10 Hz.

• – Afectación cognitiva y conductual.

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Análisis de las crisis

– Crisis tónicas axiales. Son las más comunes, y se

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