Hemostasia

Hemostasia primaria

Coagulación

Académica, y clínicamente hablando, la hemostasia consta de tres partes:

1. Hemostasia primaria

2. Fase plasmática de la coagulación

3. Fase fibrinolítica

Hemostasia primaria se divide en:

1. Integridad vascular (la fase vascular):

Factores que afectan el endotelio vascular: Traumáticos, daño, infecciones, medicamentos, etc.

1. Número y función plaquetaria.

 En una lesión del endotelio o fase vascular, primero entran en juego los mecanismos locales de vasoconstricción y los mecanismos del endotelio que hacen que lleguen plaquetas al sitio de la lesión.

 Plaquetas: En un daño vascular también participan plaquetas que en su superficie tienen glicoproteínas que tienen receptores en el endotelio: Producen entonces lo que se conoce como ADHESIVIDAD PLAQUETARIA.

Las plaquetas también tienen sustancias como por ejemplo ADP, que al liberarse atrae más plaquetas al sitio de la lesión y les permite interaccionar con otras.

Entonces se forma el TAPON PLAQUETARIO PRIMARIO, cuya formación depende de los siguientes factores:

1. Número adecuado de plaquetas

1. Plaquetas íntegras con GP necesarias en su superficie, para la adhesividad y agregabiliidad

1. Plaquetas con sucficientes sustancias: ADP

2. Exposición al colágeno

 Las plaquetas derivan de la médula ósea, sus precursores son los megacariocitos (8 a 10 por campo) que liberan las plaquetas a la sangre periférica en un número normal de 150-350 mil plaquetas.

La vida media promedio normal es de 8-10 días.

 Si hay < 20 mil plaquetas hay riesgo de presentar sangrado espontáneo.

 Si hay > 100 mil plaquetas, la hemostasis es normal en cuanto al número de plaquetas y entonces depende de su funcionamiento.

 Si hay < 100 mil plaquetas, y el paciente tiene trauma o cirugía, no tiene el número suficiente para resolver la hemorragia pero sin embargo no sangra espontáneamente.

Prueba para valorar la hemostasia primaria:

1) Tiempo de sangría: Con el método físico coloca un esfigmomanómetro al paciente a una presión constante. Se realiza la incisión en el antebrazo y se mide el tiempo. El valor normal oscila entre 5 y 10 minutos. Si tiene menos de 100,000 plaquetas aumenta el tiempo de sangría.

2) Adhesividad plaquetaria

3) Agregabilidad plaquetaria: Si se tiene un plasma rico en plaquetas y se coloca frente a una fuente de luz, ésta refracta. Entonces al colocar sustancias agregantes de plaquetas (ADP, colágeno, adrenalina y un AB llamado ristocetina), las plaquetas se unen unas a otras, y la liberación de sustancias de sus gránulos trae más plaquetas. Entonces cambia la refracción de la luz, lo cual se puede graficar en curvas características para cada sustancia. La pendiente es donde hay mayor agregación y todas terminan en un plano.

La prueba de agregabilidad nos permite hacer el diagnostico:

Al agregar plasma normal y hacer la prueba de agregabilidad plaquetaria.

 Síndrome de Bernard-Soulier: La curva de ristocetina es plana (anormal), por que a pesar de ser AB agrega las plaquetas siempre y cuando haya presencia del factor de Von Willebrand, y estos pacientes no tienen los receptores de este factor. El ADP, colágeno y adrenalina van a ser normal.

 Tromboastenia de Glazman: Si sale la curva de ristocetina normal, y ADP, colágeno, adrenalina planos.

 Enfermedad de Von Willebrand: La curva de ristocetina sale plana (anormal) pero se corrige al agregar plasma normal. La de ADP, colágeno y adrenalina van a ser normales. También tiene TP aumentado por deficiencia de factor VIII. Nota: La curva de agregabilidad es igual a la de Síndrome de Bernard-Soulier, pero el diagnóstico se hace además por la disminución del factor VIII y la presencia de macroplaquetas en sangre periférica.

Valores de referencia:

4) - Normal: hasta 3 s por encima o por debajo del control.

5) - Prolongado: más de 3 s por encima del control.

6) - Acortado: más de 3 s por debajo del control.

Hemostasia secundaria

Fase Plasmática: Intervienen plaquetas y factores plaquetarios de la coagulación que están en el plasma. La mayoría son sintetizados en el hígado y la mayoría son procoagulantes, ya que se activan unos a otros en cascada. También hay inhibidores fisiológicos de la coagulación o reguladores: AT III, Prot C, Prot S, cofactor heparínico.

Factores procoagulantes: Ver diagrama de la fase de la coagulación extrínseca e intrínseca en el Harrison.

Fase Intrínseca:

A. Factores de contacto: Calicreína y Precalicreína, XII, Quininogeno

B. Estas últimas estimulan al factor XII en presencia del VII y forman el complejo ternaza. Primer complejo que se forma para activar al Factor X. Esta formado por factores IX y VIII Calcio y fosfolípidos.

C. El factor V estimula al complejo Protrombinaza (esta formado por protrombina, calcio y fosfolípidos)

D. Al final el complejo de protrombinaza genera trombina (quien agrega las plaquetas) cuyas funciones son las siguientes:

1) paso de fibrinógeno a fibrina

2) activación del factor VIII

3) Activación del factor V que pasa a Va

4) Activación del factor XIII que le da estabilidad al cóagulo

5) trombomodulina

6) aumenta la agregación de PLT

A. Otros factores de esta vía son el: XII, XI, VIII, IX, KHMW, XII(hageman) no solo actúan en la fase intrínseca sino en la fase fibrinolítica.

B. Se evalúa por TPT alterado así como TPT prolongado y un TP normal podría indicar:

1. déficit de los factores de contacto

2. déficit de los factores IX y VIII

3. Tener un inhibidor ya sea de los factores de contacto o de los factores IX y VIII

Fase Extrínseca:

A. Se basa en tromboplastina tisular que sale a liberación por lesiones y activa al factor VII que a su vez (+) a X y este (+) al V. Luego este hace que pase protrombina a trombina y se da la formación del coágulo estbale final.

B. La prueba de laboratorio que evalua es TP

Hemofilia A

Trastorno congénito por deficiencia del factor VIII.

Ligado al cromosoma X: por lo que el hombre es quien lo padece, la mujer es solo portadora y lo transmite a su hijo varon. La mujer puede tener manifestaciones clínicas si es homocigoto o por el fenómeno de Lionización, cuando

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