Bioquímica Carbohidratos

Instrucciones: Organice equipos de mínimo 4 personas y máximo 5. Responda los siguientes casos y entregarlos al final de la sesión de laboratorio.

1. Un lactante presentó una convulsión a los 2.5 meses. A frecuencia e las convulsiones aumentó con la edad. Por otra parte el niño estaba clínicamente bien, con EEG y RM normales. El tratamiento con fármacos anticonvulsionantes fue ineficaz. Se analizó el LCR obtenido por punción raquídea y resultó negativo para meningitis bacteriana y hemoglobina, pero mostró niveles bajos de glucosa y lactato. Con la sospecha de que el transportador de Glc de la barreara hematoencefálica fuera defectuoso, se tomaron muestras de eritrocitos del paciente. Se encontró que presentaban alrededor de la mitad de la capacidad de fijación a la citocalasina B que la de los eritrocitos de niños normales. El transporte de la 3-0-metil-D-Glucosa al interior de los eritrocitos era también del 50%. Se sometió al niño a dieta cetogénica; a los 4 días cesaron las convulsiones y continuó su desarrollo normal.

1. ¿Qué metabolitos y componentes de la dieta atraviesan la barrera hematoencefálica?
2. ¿Qué sustratos puede degradar el cerebro?
3. Por qué podría un estudio de los eritrocitos para el transporte de glc ser un indicativo de un defecto genético en el transporte de Glc en el cerebro?
4. ¿Qué es la citocalasina B?
5. ¿Por qué se determinan la fijación de la citocalasina B a las membranas de los eritrocitos?
6. ¿Cuáles son las razones para la sustitución de la Glc por la 3-0-metil-D-Glucosa en la determinación del transporte de Glc hacia las células?
7. ¿Qué es una dieta cetogénica y por qué podría ser valiosa para el paciente?

1. Responda las siguientes preguntas con letra legible.

1. ¿Cómo afecta el aporte de Pi al metabolismo de los CHO?
2. ¿Qué es el xilitol, dónde se encuentra? Describa cómo podría su ingestión proporcionar una fuente de energía para la actividad muscular?
3. Explique por qué el piruvato es el centro de las vías metabólicas de los CHO, AA y lípidos?
4. Describa cómo puede producirse la D-ribosa en el organismo a partir de Glc sin la formación concomitante de NADPH.
5. Se ha descrito que un feto humano puede sobrevivir 30 minutos sin oxígeno, considerando el metabolismo de la Glc explique el por qué.
6. ¿Por qué el metabolismo de la Glc en los eritrocitos sólo llega hasta el piruvato?
7. Se observó que un paciente de 3 años de edad, con retraso mental, presentaba opacidad del cristalino, indicando la presencia de cataratas. Cuando se descubrió concentración sanguínea elevada del alcohol derivado de un monosacarido se sometió al niño inmediatamente a una dieta exenta de leche. La enzima que con mayor probabilidad era deficitaria en este niño es (explique):

1. Hexocinasa
2. Galactosa-1-fosfatouridiltransferasa
3. Galactocinasa
4. Lactasa
5. Alcohol deshidrogenasa hepática

1. Un paciente fue diagnosticado de una deficiencia de glucocinasa. Una de las consecuencias podría ser (explique):

1. La incapacidad total para degradar la Glc
2. La necesidad de una dieta sin CHO
3. La posibilidad de poder beneficiarse de una dieta rica en proteínas
4. La conveniencia de sustituir los CHO por grasas insaturadas
5. La pérdida de toda la Glc de la dieta por la orina

1. GLUT1 es una proteína transportadora que (explique):

1. Es una glucocinasa
2. Necesita ATP
3. Está acoplada al transporte de Na+
4. Se encuentra en el cerebro
5. Transporta disacáridos

1. En un paciente con galactosemia que está sometido a una dieta sin galactosas, la galactosa necesaria para los componentes de la membrana celular y otros biopolimeros se forma mediante (explique):

1. La epimerización de la UDP-Glc
2. La isomerización de la Glc-1-P
3. La condensación por la aldolasa de las triosas fosfato
4. La descarboxilación del ácido D-heptónico
5. La epimerización de la D-Frc-6-P

Responda las siguientes preguntas.

¿Cómo ingresa la lactosa al metabolismo de carbohidratos cuando una persona se alimenta de ésta?

¿De qué manera regula el organismo cuándo almacenar la glucosa y cuándo enviarla a glucólisis?

¿Qué indica la presencia plasmática de enzimas tales como la lactato deshidrogenasa (ldh) y la creatina fosfo cinasa (cpk)?

Las enzimas hidrolasas presentan cinéticas que obedecen a reacciones de pseudoprimer órden y no de segundo órden, ¿a qué se debe esto?

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