CARDIOPATIA CIANOGENAS

Transposición de Grandes Vasos

• La aorta → nace del ventrículo derecho
• La arteria pulmonar → nace del ventrículo izquierdo

• La sangre sistémica desaturada retorna al hemicardio derecho y se dirige a la aorta y regresa al organismo. La sangre oxigenada del retorno venoso llega al hemicardio izquierdo y vuelve a los pulmones.
• La supervivencia depende del agujero oval permeable y la persistencia del conducto arterioso

• Los infantes están siempre cianóticos

• Prueba de Peroxia- Hiperventilación: la PaO2 es baja y no ↑ cuando se administra oxígeno al 100%

• Auscultación: soplo sistólico suave eyectivo en el borde esternal izquierdo medio
• Radiografías: leve cardiomegalia y mediastino estrecho; corazón en forma de “huevo”
• Tratamiento

• Infusión de Prostaglandina E1 para mantener la permeabilidad del conducto arterioso
• Mantener al paciente calientito: la hipotermia intensifica la acidosis metabólica
• Septostomía Auricular con balón de Rashkind o una Conmutación arterial (Jantene)

Tetralogía de Fallot

1. Estenosis Pulmonar → obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho
2. Comunicación Interventricular [CIV]
3. Hipertrofia del ventrículo derecho
4. Coartación de la aorta → dextroposición de la aorta con cabalgamiento sobre el tabique interventricular

5. Comunicación Interauricular    [pentalogía]

• Defecto principal: desviación anterior del tabique infundibular (separa los tractos de salida aórtico y pulmonar)
• Rosado o no cianótico: cuando la obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho es leve o moderada y existe un cortocircuito equilibrado a través de la CIV
• Manifestaciones:

• Insuficiencia cardiaca – disnea del esfuerzo
• Cianosis: en las membranas mucosas de los labios y la boca y en los lechos ungueales de los dedos
• Postura en cuclillas para aliviar así la disnea causada por el esfuerzo físico
• Ataques hipercianóticos paroxísticos: taquipnea entrecortada, su cianosis ↑ ⇒ síncope; tras episodios de llanto vigoroso

1. Colocar al lactante sobre su abdomen con las rodillas sobre su pecho
2. Administrar oxígeno
3. Inyección subcutánea de morfina [0.2 ml/kg]

• Acidosis Metabólica: cuando la PaO2 es <40 mmHg   (corrección con bicarbonato IV)
• Retardo en el crecimiento y desarrollo
• Pulso y PA normales

• Auscultación: el soplo sistólico suele ser intenso y áspero en el borde esternal izquierdo
• Palpación: frémito sistólico a lo largo del borde esternal izquierdo en el tercer y cuarto especio paraesternal
• Diagnóstico:

• Radiografías: ventrículo derecho hipertrófico; el aspecto de la silueta ♥ como una “bota o un zueco”

• Complicaciones: 1. Trombosis cerebrales  2. Abscesos cerebrales  3. Endocarditis infecciosa
• Tratamiento:

• Mantener la oxigenación, temperatura y la glicemia
• Prostaglandina E1 
• Evitar la hemoconcentración y los episodios trombóticos
• Quirúrgico

• Derivación de Blalock-Taussig: colacion de un conducto de Gore-Tex anastomosado de forma latero-lateral desde la arteria subclavia a la rama hemolateral de la arteria pulmonar.
• Cirugía correctora: consiste en eliminar la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho retirando los fascículos musculares que producen la obstrucción y en cerrar la CIV con un parche.

Atresia Pulmonar

• Las valvas de la válvula pulmonar se encuentran completamente fusionadas y forman una membrana y el tracto de salida del ventrículo derecho es atrésico. Al no existir una CIV, no se conduce ninguna salida de sangre desde el ventrículo derecho. La presión de la aurícula derecha ↑ y la sangre se desvía a través del agujero oval hacia la aurícula izquierda.
• La única fuente de flujo sanguíneo pulmonar es la que proviene del conducto arterioso permeable
• Manifestaciones: cianosis, dificultad respiratoria y el 2° ruido cardíaco es único y fuerte
• Radiografía: ↓ de la trama vascular pulmonar
• Tratamiento:

• Prostaglandina E1
• Quirúrgico

• Valvulotomía: para eliminar la obstrucción de salida y se amplía el tracto de salida del ventrículo derecho mediante un parche
• La válvula pulmonar imperforada se punciona y luego se realiza la valvuloplastía con balón  

Anomalía de Ebstein

• Desplazamiento inferior de una válvula tricúspide anómala hacia el ventrículo derecho; este se encuentra dividido en 2 partes:

1. Una zona de paredes delgadas atrializadas, se continúa con la cavidad de la aurícula derecha y forma una aurícula de gran tamaño.
2. Una zona, a menudo menor, está formada por miocardio ventricular normal.

• El gasto efectivo del lado derecho se encuentra ↓ debido al mal funcionamiento; es incapaz de generar la suficiente fuerza como para abrir la válvula pulmonar durante la sístole lo que ⇒ una atresia pulmonar funcional
• Manifestaciones:

• Cansancio o palpitaciones debidas a la aparición de arritmias cardíacas
• Corto circuito de derecha a izquierda a través del agujero oval ⇒ cianosis y policitemia
• Soplo holosistólico y soplo diastólico áspero sobre el hemitórax izquierdo

• Diagnóstico

• Síndrome de Wolff Parkinson-White: episodios de taquicardia supraventricular
• Radiografías: normal → cardiomegalia en forma de “caja cuadrada”

• Tratamiento

• Prostaglandina E1
• Quirúrgico

• Derivaciones aortopulmonares (Operación de Starnes)
• Reparación de la válvula tricúspide o el cierre quirúrgico con un parche
• Septectomía auricular

Retorno venoso pulmonar anómalo

• El ♥ no tiene las conexiones venosas directas con la aurícula izquierda.
• Las venas pulmonares pueden drenar:

• Por encima del diafragma directamente sobre la aurícula derecha, en el seno coronario o en la vena Cava Superior a través de una “vena vertical” o pueden drenar por debajo del diafragma para unirse a una “vena descendente” que se encuentra en la vena Cava Inferior.

• Mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada antes de llegar a la aurícula derecha (mezcla completa)
• Hemicardio derecho dilatado; la sangre pasa al lado izquierdo a través de la CIA o el agujero oval permeable
• Manifestaciones: según el grado de obstrucción del retorno venoso pulmonar

1. Grave → cianosis intensa, taquipnea y no soplos; no responden a la ventilación mecánica
2. Leve → insuficiencia cardíaca, soplos sistólicos y un ritmo de galope
3. Sin obstrucción → cianosis leve y no existe hipertensión pulmonar

• Radiografía: se observa una gran sombra supracardíaca que da un aspecto de un “muñeco de nieve” → cardiomegalia, la arteria pulmonar y el ventrículo derecho son prominentes; la trama vascular pulmonar esta ↑
• Tratamiento:

• Prostaglandina E1
• Quirúrgico

• El tronco venoso pulmonar se anastomosa directamente sobre la aurícula izquierda y se cierra la CIA y se interrumpen las conexiones con el circuito venoso sistémico → Transplante ♥