HEMOSTASIA SANGUINEA

ALTERACIONES ADQUIRIDAS DE LA HEMOSTASIA SECUNDARIA

Comúnmente llamada coagulación. El proceso de coagulación es debido, en última instancia, a que el fibrinógeno experimenta un cambio químico que lo convierte en insoluble y le da la capacidad de entrelazarse con otras moléculas iguales, para formar enormes agregados macromoléculares en forma de una red tridimensional, entre los cuales se encuentran bloqueadas las plaquetas.

El fibrinógeno, una vez transformado, recibe el nombre de fibrina. La coagulación es por lo tanto un proceso enzimático complejo, por el cual el fibrinógeno soluble se convierte en fibrina insoluble, capaz de polimerizar y entrecruzarse, formando el coágulo secundario, estable e insoluble.

Cuando el proceso de coagulación se altera, suelen aparecer hemorragias tardías, muchas veces en forma de hematomas (colecciones de sangre) en músculos o articulaciones.

ALTERACIONES DE LOS FACTORES DE LA COAGULACION.

CONGENITOS

• Hemofilia A
• Hemofilia B (Enfermedad de Christmas)

ADQUIRIDOS

• Déficit de vitamina K
• Coagulación intravascular diseminada: CID
• Hepatopatías

HEMOFILIA A Y B[pic 1]

                                              HEMOFILIA A Y B

PREVALENCIA DE LAS HEMOFILIAS: Frecuencia 1/10.000 nacidos. Hemofilia A: 1/5.000 varones hemofilia B 1/30.000 varones. Afectos mundialmente +/- 400.000 (0,05%).

GENÉTICA: Herencia recesiva ligada al cromosoma X. Casi exclusivo de varones (alelo mutado en Cr X, inversión del intrón 22 (frecuente) y delecciones grandes) hay casos de novo que no hay historia familiar y ellos lo presentan.

TRANSMISIÓN: 30-40% no historia familiar, casos de novo. Mujeres portadoras transmiten pero no enferman. Si varón; 50% enfermos, si mujer 50% portadoras. 100% de hijas de hemofílicos serán portadoras y ningún hijo será enfermo.

SIGNOS Y SINTOMAS: Equimosis, Hematuria, Hemorragias digestivas, Intracraneales, Hemorragias del frenillo, Epistaxis.

DIAGNOSTICO:

Biológico:

• Hemograma normal
• Tiempo de protombina normal
• TTPA alargado que se corrige con plasma normal. Y nos informa de déficit de factor VIII y Factor IX coagulantes: Graves: FVIII:C, FIX <1%, Moderadas: FVIII:C, FIX 1-5%, Leves: FVIII:C, FIX 6-40%

Identificación de la mutación genética: no nos dice si va a ser leve o grave.

• Inversión del intrón 22 (40-50% de hemofilia A)
• Mutaciones puntuales y heterogéneas (hemofilia B)

HEPATOPATIAS

Reducción de síntesis de factores de la coagulación e inhibidores:

• Los más precoces (los 1º en disminuir)  déficit vitamina K (II, VII, IX, X, proteína S y C) y AT-III TP alargado.
• Los tardíos por déficit de factor V, indica gravedad, es el que más tarde se reduce.
• Todos estos factores disminuyen, porque su síntesis es hepática, solo existen factores que NO dependen de la síntesis hepática: normales: fibrinógeno (reactante dela fase aguda), normal o ↑FvW de síntesis en las células endoteliales y normal o ↑FVIII síntesis en las células del endotelio sinusoidal y células de Kupffer y cuando se forma el complejo FVIII-FvW tiene menos aclaramiento.
• Síntesis anómala de factores: es frecuente la disfibrinogenemia que es la                alteración funcional del fibrinógeno lo que provoca un aumento de TT y de T reptilase.

Aumento de la fibrinólisis: en el 30% paciente, en los cirróticos es el 90%. Aumento de dímeros D por déficit de síntesis α2- antiplasmina, TAFI (inhibidor de la fibrinólisis) y FXIII y elevado t-PA (activador tisular del plasminógeno) que se eleva porque es de síntesis endotelialy su aclaramiento es reducido.

Alteraciones plaquetarias: con trombopenia moderada (plaquetas >30x109/L)porhiperesplenismo (aumento de SMF con lo que se consumen plaquetas), inmune o disminución de síntesis TPO (trombopoyetina que es de síntesis hepática y por tanto hay una disminución de la síntesis de plaquetas) y trombocitopatía (alteración de la funcionalidad de las plaquetas) por aumento del NO y prostaciclina, déficit GP plaquetar (las GP son de síntesis hepática) disfunción GP plaquetar (la capacidad de fijación y captación de las plaquetas estarán alteradas).

El hepatópata puede presentar clínica de sangrado y clínica de trombosis. En función de los efectos que predominen.

DIAGNOSTICO[pic 2]

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

♣ Es una activación generalizada de la coagulación por diferentes razones.

♣ Hay una formación intensa de trombina—fibrina con consumo de todos los factores y plaquetas.

♣ Provocando una trombosis de la microcirculación que es lo que provoca la muerte de este tipo de pacientes.

 ♣ Consumo inhibidores de la coagulación y activación de la fibrinólisis. Aumento de productos de degradación de la fibrina (aumento DD).

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