Sindorme Nefrotico

El compromiso glomerular se relaciona con un gran número de enfermedades sistémicas, y de lesiones locales del riñón, llevando con frecuencia a un daño renal terminal. La forma de presentación de estas enfermedades es como;

1-Sindrome nefrítico agudo.

2-Glomerulonefritis rápidamente progresiva.

3-Sindrome nefrítico.

4-Anormalidades asintomaticas del sedimento urinario.

5-Glomerulonefritis Crónica.

SINDROME NEFRITICO AGUDO:

El síndrome nefrítico agudo es la correlación clínica de una inflamación glomerular. En su forma más dramática se caracteriza por aparición súbita, (días a semanas), falla renal aguda y oliguria. (< 400ml orina día).

El flujo renal y la filtración glomerular fallan como resultado de una obstrucción del capilar glomerular, por infiltración de células inflamatorias y proliferación de las células glomerulares. La filtración y el flujo se comprometen por vasoconstricción intrarenal y contracción de las células mesangiales resultado del imbalance de las sustancias vasodilatadoras (oxido nítrico, prostaciclina) y vasoconstrictoras (leucotrienos, factor activador de las plaquetas, tromboxanos, endotelinas).

La expansión del volumen extracelular con edema, e hipertensión se produce por alteración de la filtración glomerular y alteración del mecanismo reguladores del agua y el sodio.

Por lesión de la pared glomerular el sedimento de orina informa cilindros de glóbulos rojos, glóbulos rojos dismorficos leucocitos y proteinuria < 3.5 gr en 24 hrs, la hematuria puede ser macroscopica.

La correlación histopatológica clásica es la de una glomérulo nefritis proliferativa, la proliferación inicialmente esta dada por infiltración glomerular de neutrofilos,monocitos, y posteriormente proliferación de células mesangiales y endoteliales (proliferación endocapilar). En esta presentación severa hay gran compromiso inflamatorio del glomérulo. Formas menos severas incluyen

Glomérulo nefritis proliferativa difusa aguda

Glomérulo nefritis proliferativa focal.

Glomérulo nefritis mesangioproliferativa.

La glomérulo nefritis rápidamente progresiva es la correlación patológica mas subaguda de la inflamación glomerular. Los pacientes evolucionan en semanas con cambios del sedimento ya mencionados, proteinuria subnefrotica, oliguria, hipervolemia, edema e hipertensión.

Existe una correlación clínica en forma crecente que envuelve mas a los glomérulos con lesiones en forma de medialuna en el espacio de Bowman.

Pueden presentarte en forma concomitante con el glomérulo nefritis rápidamente progresiva.

El síndrome nefrítico puede se presentación de una serie de glomerulopatias asociadas a enfermedades inmunológicas, y que podrían ser respuestas inflamatorias a complejos inmunológicos circulantes y a antigenos pequeños, presentes en individuos presensibilizados. La lesión inmunológica crónica lleva a una insuficiencia renal lentamente progresiva.

ETIOLOGIA Y DX DIFERENCIAL:

Pueden presentarte en relación a una glomerulopatia primaria o secundaria complicación de una enfermedad sistémica. El diagnostico temprano y la terapia rápida mejoran la evolución de la enfermedad.

La biopsia renal es el Gold Standard diagnostico, la microscopia de inmunofluorescencia es particularmente importante para identificar los 3 patrones del deposito de las inmunoglobulinas que definen 3 categorías diagnosticas:

1- Granular: marcador de glomerulopatias por complejos inmunes

2- Lineal: Sobre la membrana basal, sugestivos de anticuerpos contra membrana basal

3- Ausencia de inmunoglobulinas o pauci inmune glomérulo nefritis

Mas del 70% de los pacientes con la sintomatología de síndrome nefrítico tiene enfermedad mediada por complejos inmunes. La pauci inmune es el 30% de los pacientes y la de anticuerpos contra membrana basal menos del 1%.

Tres marcadores inmunológicos son útiles para el diagnostico y podrían evitar la biopsia renal:

1- Niveles de complemento C3

1- Títulos de anticuerpos contra membrana basal

2- Anticuerpos citoplasmáticos antineutrofilo ANCA

El riñón es el principal huésped de los ataques por enfermedades de complejos inmunes, muchos se producen in situ, otros por atropamiento de los complejos inmunológicos circulantes. Estos pacientes en forma típica presentan un complemento bajo, y títulos contra membrana y ANCA negativos.

GLOMERULONEFRITIS POR COMPLEJOS INMUNES:

Puede ser :

1- Idiopatico

2- Respuesta a un estimulo antigenico conocido (infección)

3- Parte de un complejo sistémico inmunológico (LES, Crioglobulinemia)

Pueden asociarse a enfermedades primarias como la glomérulo nefritis membrano proliferativa y la nefropatia por Ig A.

GLOMERULONEFRITIS POST SREPTOCOCCICA:

Prototipo de las nefritis por infección, muchos casos son esporádicos, pueden presentarse en forma epidémica. Se desarrolla de 1 a 2 semanas después de una faringitis o de una infección de la piel (impétigo), con cultivos para un estreptococo del grupo A beta hemolítico, los cultivos conocidos nefríticos incluyen el tipo M 1,2,4,12,18,25,49,55,57 y 60. Es mas frecuente en niños de 2 a 6 años, y se ha hecho menos frecuente quizás por el amplio uso de antibióticos en la actualidad. Se presentan como un síndrome nefrítico con oliguria, o en diferentes grado de severidad, existen muchos casos que permanecen subclínicos. Los pacientes se presentan con hematuria, cefalea, síntomas generales como vomito, anorexia, nausea y debilidad, puede existir dolor lumbar asociado. Hay hipervolemia,edemas e hipertensión, menos del 5 % desarrolla un grado importante de proteinuria, la creatinina se eleva en forma leve, hay disminución del complemento C3 y el C4 es normal. Pueden resolver en forma espontanea con el tratamiento antibiótico. Un 90% tiene anticuerpo circulante contra el estreptococo.

Al microscopio se encuentra una glomérulo nefritis proliferativa difusa, con depósitos granulares de IgG y C3.

El tratamiento se enfoca en el manejo antibiótico, reposo en cama, uso de diuréticos, y medicamentos antihipertensivos, la hematuria puede persistir por más de 1 año, el pronóstico es bueno.

ANTICUERPOS CONTRA MEMBRANA BASAL:

Se producen anticuerpos contra colágeno tipo IV, la presentación como síndrome agudo es raro, 50-70% de los pacientes tiene compromiso pulmonar con hemorragia. Conocido como síndrome de Good pasture.

Raro con incidencia de 0.5 por millón, Hombres jóvenes

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