Sindrome De Lenox Gastaut

SÍNDROME DE LENNOX GASTAUT

El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) pertenece al grupo de encefalopatías epilépticas graves de la infancia.

Se estima una incidencia de 1:1.000.000 personas al año, y se estima una prevalencia de 15/100.000. El SLG representa un 5-10% de pacientes epilépticos, y un 1-2% de todas las epilepsias de la infancia.

Este trastorno se define como una epilepsia criptogénica o sintomática caracterizada por la siguiente tríada sintomática:

• Varias crisis epilépticas (ausencias atípicas, crisis tónicas axiales y caídas repentinas atónicas o mioclónicas)

• Punta-onda interictal lenta y difusa en el electroencefalograma (EEG) en vigilia (< 3 Hz) y descargas rítmicas rápidas (10 Hz) durante el sueño

• Retraso en el desarrollo mental y/o alteraciones en el comportamiento

El síndrome aparece entre los 2 y los 7 años, principalmente en varones. Las manifestaciones clínicas más características del SLG son las crisis tónicas (17-92%), crisis atónicas (26-56%) y ausencias atípicas (20-65%).

Generalmente se clasifica como sintomático o criptogénico. Estos últimos no tienen una causa identificada, no hay evidencia de anormalidades en las imágenes del cerebro y el desarrollo psicomotriz es normal hasta antes de que se manifiesten las crisis epilépticas.

Los casos criptogénicos representan entre una cuarta parte a un tercio de los casos de SLG. En los casos sintomáticos, el daño cerebral tiende a ser bilateral, difuso o multifocal, generalmente con daño extenso a la sustancia gris, y comúnmente ocurre en el primer año de edad. Las causas más comunes son: encefalopatía hipóxico-isquémica al nacimiento, daño vascular prenatal y perinatal, meningoencefalitis perinatales, malformaciones cerebrales y trastornos de la migración neuronal, esclerosis tuberosa, síndrome de Down, trauma craneoencefálico, hidrocefalia, tumor cerebral y radioterapia

Características de las crisis

1. Crisis tónicas: están presentes en 80 a 100% de los pacientes y con frecuencia ocurren durante el sueño; sin movimientos oculares rápidos. Suelen ser simétricas, de breve duración, en ocasiones precedidas de un grito y de elevación o flexión de los brazos y cabeza.

2. Ausencias atípicas: Ocurren en 60 a 75% de los pacientes. Son más duraderas y complejas que las crisis de ausencia típicas y se presentan con mioclonías, parpadeo y alteraciones del tono muscular.

La historia de estados de ausencia es frecuente, pero poco reconocida y contribuye al deterioro de las funciones cognitivas que llegan a la demencia.

3. Atónicas: Existen por lo menos en una tercera parte de los pacientes. Se manifiestan por movimientos súbitos de flexión de la cabeza, del tronco o caídas súbitas que causan traumatismos recurrentes en el cráneo u otras partes del cuerpo. Son conocidas también como crisis tipo Salam o “drop attacks”.

4. Otros tipos de crisis: Se han descrito crisis parciales en 5% de los casos; crisis tónico-clónicas generalizadas en 15%; crisis mioclónicas en 11 a 28%, estados epilépticos en 60% de los pacientes y en 30 % se inician con estado epiléptico.

5. Estado epiléptico: El estado epiléptico se presenta en más de dos terceras partes de todos los pacientes con SLG. Generalmente es facilitado por la sobre medicación, principalmente con antiepilépticos hipnóticos y sedantes. Puede ser el debut de la enfermedad en una tercera parte de los pacientes. Generalmente se manifiesta como estado tónico, de ausencias atípicas o mixto, siendo el primero más común durante el sueño y pudiendo presentarse de manera espontánea o precipitarse con la administración intravenosa de benzodiacepinas.

El estado de ausencias atípicas se caracteriza por alteración de la conciencia o un estado confuso, por lo que es muy difícil reconocerlo y puede confundirse por efecto medicamentoso o alguna otra enfermedad concomitante. Cada episodio puede durar días.

Trastornos cognoscitivos y motores

Aunque el retraso mental no es un hallazgo habitual al inicio, ocurre inevitablemente durante

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