DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

Según Neary (citado por Granadillo y Zarante, 2008) la demencia frontotemporal es una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente, no obstante esta también constituye un complejo de enfermedades, las cuales tienen como característica en común, la atrofia circunscrita de los lóbulos frontales o temporales, ya sea simétrica o asimétrica. Cabe resaltar que el término de demencia frontotemporal ha sido usado recientemente  ya que antes se denominada Enfermedad de Pick pues como lo mencionan Radford y Woodruff (2007) fue precisamente Arnold Pick en 1892 quien describió inicialmente las características clínicas de un paciente que presentaba atrofia lobar, circunscrita a los lóbulos frontal y temporal, asociada con afasia progresiva.

Después de esto, Mesulam (citado por Montañés et al., 2003) planteó la expresión afasia primaria progresiva, al reportar seis casos de pacientes que presentaban una afectación aislada del lenguaje. Por otra parte Snowden, Neary, Mann, Goulding y Testa (citado por Granadillo y Zarante, 2008) describieron pacientes con un daño progresivo de la memoria semántica, y propusieron la expresión demencia semántica. De este modo Radford y Woodruff (2007) afirman que en la actualidad se han hecho aportes relevantes en la identificación de características clínicas, bioquímicas, patológicas y genéticas de este grupo de enfermedades.

En relación a la epidemiologia de la demencia frontotemporal se menciona que tiene su aparición en edades tempranas y es la segunda causa neurodegenerativa de demencias en pacientes de menos de 65 años. Se estima que la prevalencia en el rango de edad de 45 a 65 años va de al 15% comparado con el 35% por cada 100,00 habitantes de la Enfermedad de Alzheimer (Graham y Hodges, 2007). Así mismo Wszolek et al. (citado por Méndez y Medina, 2010) plantea que “La DFT representan entre un 20 a 25% de los casos de demencias degenerativas primarias” (p.22). Por otro lado (Bradley, Daroff, Fenichel y Joseph, 2006) mencionan que la presentacion clinica mas habitual esta en las edades de 46 a 65 años; esta demencia raramente se inicia despues de los 75 años, ademas afirman que ocurre por igual en hombres y mujeres, asi mismo existe una minoria significativa de pacientes con antecedentes familiares del trastorno. De igual manera Ostrosky, Madrazo y Vélez (2008) refieren que la DFT es la tercera causa de demencia cortical después de la demencia de Alzheimer (o Enfermedad de Alzheimer EA) y de la Enfermedad de Cuerpos de Lewy.

En cuanto a los criterios de diagnóstico que le ayudaran al clínico a identificar este tipo de demencia, como lo plantean Grupo de Lund y Manchester (citado por Ostrosky, Madrazo y Vélez, 2008) son los siguientes:

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[pic 2]

 Figura 1. Criterios para el diagnóstico clínico de demencia frontotemporal del Grupo de Lund y Manchester (1994).

Aunque existen otros autores como McKhann (2001); Molinuevo, Rami y Llado, 2007 entre muchos otros que también mencionas sus criterios diagnósticos para esta demencia pero son muy parecidos a los de la figura anteriormente presentada por ende se dejan esos como los criterios principales para identificar una DFT.

Es importante también mencionar que la demencia frontotemporal se subdivide o se puede clasificar en 3 aspectos. Una variante frontal, demencia semántica y afasia primaria progresiva (Iragorri, 2007). De igual forma Levy y Gordon, 2007 (citado por Domínguez, 2012) mencionan que:

     El criterio diagnóstico clínico actual reconoce tres formas de demencia lobar frontotemporal (DLFT), cada una asociada con diferentes áreas de neurodegeneración primaria: 1) demencia frontotemporal, caracterizada por una marcada distorsión de la conducta social y la personalidad, asociado con daño en el lóbulo frontal bilateral o unilateral; 2) afasia progresiva, un trastorno de lenguaje expresivo que últimamente resulta en una producción del discurso/estilo no fluente que está relacionado con el daño en el lado izquierdo a lo largo del córtex perisilviano; 3) demencia semántica, la cual envuelve pérdidas del significado semántico evidenciado por problemas multimodales en denominación y comprensión asociado a daño temporal lateral (p.46).

En lo relacionado con la variante frontal se destacan las alteraciones de conducta, con compromiso de corteza prefrontal y de los polos temporales (Donoso y Salinas, 2009). Además Mckhann et al.(citado por Méndez y Medina, 2008) refiere que la variante frontal es un desorden clásicamente presenil, que presenta una alta incidencia familiar, hasta un 50% que se caracteriza por cambios profundos del comportamiento, alteración en el juicio y la conducta social, falta de empatía y anosognosia, cambios debidos a alteraciones en la corteza orbitofrontal.

La segunda subdivisión o clasificación es la demencia semántica que se caracteriza por la pérdida del significado de las palabras, conservando aspectos fonológicos y sintácticos del lenguaje y teniendo una preservación de la memoria. Los pacientes con demencia semántica, no comprenden las palabras en el lenguaje oral ni en el escrito y a su vez presentan dificultades en el reconocimiento de las caras y de los objetos Mummery (citado por Méndez y Medina, 2008).    Perciben bien el dibujo, de un animal por ejemplo, e incluso pueden copiarlo con todos sus detalles, pero no lo reconocen (agnosia visual asociativa). No logran asociarlo o diferenciarlo de otros parecidos, no saben cuáles de las características representadas son las principales (Donoso, González y Behrens, 2009).

Luego se encuentra la afasia progresiva primaria denominada como  un trastorno selectivo del lenguaje aislado durante mínimo dos años, ya que otras funciones como la memoria reciente, las habilidades visuoespaciales y el comportamiento permanecen preservadas Mesulam (citado por Méndez y Medina, 2008). “El síntoma característico es una carencia de la palabra junto con la presencia de parafasias semánticas (por ejemplo decir ventana por puerta) y fonológicas (por ejemplo rosa por loza)” (Méndez y Medina, 2008 p.22).[pic 3][pic 4]

Teniendo en cuenta los criterios clínicos que ya se han mencionado previamente, es importante decir que también se deben tener en cuenta los resultados de las diferentes pruebas neuropsicológicas que se les debería aplicar a los pacientes que posiblemente se sospeche presenten este tipo de demencia. Basándose en los criterios clínicos de la figura 1 se desarrolla el Inventario de Comportamiento Frontal (ICF) el cual es un cuestionario heteroaplicado que agrupa dichos griteríos en negativos y desinhibición, este cuestionario es considerado fiable para discriminar la demencia frontotemporal de otras demencias (Castellvi et al., citado por González y Fernández, 2005).

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