Anemia Hemolítica

Anemia Hemolítica

Los eritrocitos sufren destrucción prematura por dos mecanismos generales.

Pueden sufrir lisis en la circulación y liberar su contenido hacia el plasma, esto puede deberse a traumatismos a los eritrocitos, fijación del complemento a ellos o acción de toxinas exógenas. O, más frecuentemente, los macrófagos ene el bazo y en el hígado (sistema mononuclear fagocítico) capturan los eritrocitos, los destruyen y digieren (lisis extravascular).

Valoración de la hemólisis por el laboratorio

En la evaluación inicial, la prueba aislada más útil es la cuenta de reticulocitos. Los pacientes con anemia hemolítica suelen tener reticulocitosis intensa. Varias pruebas séricas son útiles para establecer la presencia de hemólisis, entre ellas, la bilirrubina.

La bilirrubina no conjugada o “indirecta” circula en el plasma desde el sistema mononuclear fagocítico hasta el hígado, donde se conjuga. La bilirrubina no conjugada suele estar aumentada en pacientes con hemólisis.

La concentración sérica de bilirrubina conjugada o “directa” es normal, a menos que el paciente también tenga disfunción hepática o biliar. La bilirrubina no conjugada también aumenta en pacientes con eritropoyesis ineficaz, en la que está incrementada la destrucción de los precursores eritrocíticos en la médula ósea. Como la bilirrubina indirecta circulante está fuertemente unida a la albúmina, no se filtra por los glomérulos, por lo cual los pacientes con anemia hemolítica presentan ictericia acolúrica. Mientras que la hiperbilirrubinemia de la enfermedad hepática coincide con bilirrubina en la orina.

La haptoglobina es una globulina alfa presente en gran concentración (̴100 mg/dl) en el plasma y suero. Se una de forma específica a la proteína globina de la hemoglobina. El sistema mononuclear-fagocítico depura el complejo hemoglobina-haptoglobina en unos minutos, en tanto que la haptoglobina libre tiene un tiempo medio de circulación de alrededor de cuatro días. Por lo tanto los pacientes con hemólisis importante, intravascular o extravascular, tienen concentraciones muy bajas o nulas de haptoglobina sérica.

La hemopexina es una globulina beta plasmática que se une específicamente al hem. En los pacientes con hemólisis moderada o grave se agota.

Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)

Esta enfermedad, de causa desconocida, afecta individuos de todas las edades, pero principalmente a adultos jóvenes, preferentemente mujeres.

CUADRO CLÍNICO. La hemólisis es característica distintiva de esta enfermedad. La anemia se presenta con eritrocitos fragmentados (esquistocitos) y nucleados en sangre periférica, aumento de reticulocitos y trombocitopenia de grados diversos. El número de plaquetas varía entre 5 000 y 100 000 por milímetro cúbico. La ictericia es frecuente, y puede haber haber petequias, aunque por lo general en grado menor notable que en la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI). Las pruebas de coagulación, como tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina, concentración de fibrinógeno, y concentración de productos de desintegración del fibrinógeno, suelen ser normales o sólo ligeramente anormales. Si las pruebas de coagulación indican coagulación intravascular diseminada, el diagnóstico de PTT es dudoso. En la médula ósea hay hiperplasia eritroide y aumento en el número de megacariocitos. La duración de la vida de las plaquetas se reduce a horas, y no se observa que las plaquetas destruidas se localicen en algún órgano determinado. En cerca de 20% de los pacientes se obtiene prueba positiva de anticuerpos antinucleares (ANA). Algunos pacientes sufren hemorragia importante de origen uterino, gastrointestinal, o de otro tipo, pero es rara la hemorragia profusa. Hay fiebre en casi todos los pacientes y muchos presentan síntomas generales inespecíficos, como náuseas, dolor abdominal y artralgias. Bazo e hígado pueden ser palpables.

La evolución de la PTT es de días a semanas en la mayoría de los pacientes, pero a veces continúa durante meses. A medida que la enfermedad progresa, el cerebro y los riñones resultan cada vez más afectados, y su disfunción es la causa final de la muerte en casi todos los enfermos. En la presentación inicial puede proteinuria y elevación moderada del nitrógeno ureico sanguíneo; a medida que la enfermedad progresa va aumentando y disminuye la diuresis. Se presentan síntomas neurológicos en más de 90% de los pacientes cuya enfermedad termina en la muerte. Al principio, puede haber cambios en el estado mental, como confusión, delirio o alteraciones del conocimiento. Los signos focales son, entre otros, convulsiones, hemiparesia, afasia y defectos del campo visual. Estos síntomas neurológicos pueden fluctuar y terminar en coma. La afección de vasos sanguíneos del miocardio puede ser una causa de muerte repentina.

Patogenia

Se desconoce la causa de la PTT. Las arteriolas están llenas de material hialino, probablemente fibrina y plaquetas, que ocluyen capilares y arteriolas en diversos órganos, y puede observarse material similar debajo del endotelio de otros vasos no afectados. Los estudios con inmunofluorescencia han demostrado inmunoglobulinas

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