Fisiopatológia De Diarreas, Insuficiencia Respiratoria Y Coagulación Sanguinea

Fisiopatología

Dr. Antonio Monrroy Rodríguez

Trastornos de la coagulación

Hemostasia

La hemostasia es un proceso ordenado, secuencial, para detener una hemorragia. El proceso normal de la hemostasia está regulado por una serie compleja de activadores e inhibidores que mantienen la fluidez de la sangre y evitan que la sangre abandone el compartimento vascular.

NORMAL ANORMAL

Cuando se sella un vaso sanguíneo para impedir la pérdida de sangre y así una hemorragia Cuando causa coagulación inadecuada o cuando la coagulación es insuficiente para detener el flujo sanguíneo.

La hemostasia se divide en cinco pasos:

TROMBOSIS

Triada de Virchow: 1) lesión endotelial; 2) estasis o flujo turbulento de la sangre; 3) hipercoagulabilidad

Hipercoagulabilidad : Se refiere a la coagulación excesiva y hay dos formas de este estado:

• Situaciones que crean aumento de la función de las plaquetas

• Situaciones que causan aceleración de la actividad del sistema de coagulación

En estos estados se presenta una forma exagerada de la hemostasia y predispone a la trombosis.los trombos arteriales, debido a la turbulencia, están compuestos por agregado plaquetario; y los trombos venosos, debido a la estasis, están compuestos en gran parte por agregados de plaquetas y complejos de fibrina que son el resultado del exceso de la coagulación.

Aumento actividad de la coagulación

TRASTORNOS CONGÉNITOS TRASTORNOS ADQUIRIDOS

• Frecuentes

Mutaciones en el gen del factor V: se resiste a la ruptura por proteína C y se pierde una vía antitrombótica

Mutaciones en el gen de la protrombina: aumento de protronbina

Aumento de las concentraciones de factores VIII, IX, XI o fibrinógeno

• Infrecuentes

Deficiencia de antitrombina III

Deficiencia de proteína C

Deficiencia de proteína S

• Alto riesgo de trombosis

Estancia en cama o inmovilización prolongada

Infarto de miocardio

Fibrilación auricular

Lesiones tisulares

Cáncer

Válvulas cardíacas protésicas

Coagulación intravascular diseminada

Síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos

• Bajo riesgo de trombosis

Miocardiopatía, Síndrome nefrótico, Estados hiperestrogénicos, Uso anticonceptivos orales,Tabaquismo

Patologías relacionadas

1. Síndrome de trombocitopenia inducida por heparina (TIH): Se produce ante la administración de heparina no fraccionada, puede inducir anticuerpos que reconocen complejos de heparina y factor plaquetario IV sobre las superficies de las plaquetas o complejos parecidos a estos pero en las células endoteliales. Cuando se unen estos anticuerpos a las plaquetas, estas últimas determinan su activación, agregación y consumo. Estos efectos sobre las plaquetas y la lesión endotelial se combinan para dar lugar a una estado protrombótico, incluso aunque se esté administrando heparina y haya plaquetopenia.

2. Síndrome por anticuerpos antifosfolipídicos: Síndrome autoinmunitario caracterizado por anticuerpos antifosfolipídico y al menos una manifestación clínica, la más común de las cuales es la trombosis venosa y arterial y la pérdida fetal recurrente. Puede manifestarse como un trastorno primario que aparece de forma aislada con signos de hipercoagulabilidad o como un trastorno secundario visualmente asociado con lupus eritematoso sistémico. Los mecanismos del síndrome son desconocidos. El tratamiento se centra en la eliminación de factores que predisponen a la trombosis y anticoagulantes ante un episodio trombotico.

TRANSTORNOS HEMORRAGÍPAROS

Deterioro de la coagulación de la sangre, pueden ser resultado de defectos en cualquiera de los factores que contribuyen a la hemostasia. Los defectos se asocian con las plaquetas, los factores de coagulación y la integridad vascular.

Defectos plaquetarios

Valor normal de plaquetas= 150.000 a 400.000/mL. La hemorragia aparece como resultado de la disminución plaquetaria. La depleción debe ser importante antes de que se tornen evidentes las tendencias hemorrágicas o el sangrado espontaneo. El sangrado que resulta suele aparecer en los vasos de pequeño calibre y se caracteriza por petequias y púrpura en brazos y músculos, es característico la hemorragia en mucosas de nariz, boca, tracto intestinal y vagina; raramente hay sangrado de vasos intercraneales.

Disminución congénita de la producción de plaquetas Disminución adquirida de la producción de plaquetas

• Trombopenia amegacariocítica

• Trombopenia con aplasia de radio(TAR)

• Síndrome de Wiskott-Albrich (SWA)

• Enfermedad de Bernard-Soulier

• Anomalía de May-Hegglin

• Síndrome de Alport

• trombopenia autosómica dominante • Infecciones víricas

• Medicamentos

• Trastornos carenciales

• Enfermedades malignas

• Trombocitopenia: Depleción plaquetaria de –100.000/mL, puede ser resultado de disminución de producción en medula ósea por anemia aplácica, radioterapia o leucemia, desnutrición o destrucción por mecanismos inmunitarios como VIH. También puede ser que la producción sea normal pero haya exceso de estas en el bazo, cuando el bazo esta agrandado (esplenomegalia), el 80% de las plaquetas puede estar secuestrado en el.

• Trombocitopenia inducida por fármacos: fármacos como quinina, quinidina y algunos antibióticos contienen sulfas. Se desencadena por la formación de un complejo antigénico por la unión de un fármaco o algún metabolito a una proteína; de esta manera, se elabora un anticuerpo frente a este complejo, que se ha unido a la superficie plaquetaria, produciendo su lisis. Hay una disminución rápida en el recuento de plaquetas al consumir el medicamento en promedio 5 días y cuando se suspende el recuento asciende.los anticuerpos a menudo se fijan a las paredes de los vasos lo cual causa trombosis y complicaciones como accidente cardiovascular.

• Púrpura trombocitopénica idiopática: Esta enfermedad se caracteriza por la presentación aguda de púrpura cutánea debido al descenso del número de plaquetas a nivel periférico. La disminución del número de plaquetas se debe a la unión de anticuerpos a la membrana plaquetaria; de modo que, se produce el secuestro y destrucción de éstas en el sistema reticulohistiocitario. Es la causa más frecuente, en niños sanos, de trombopenia de comienzo agudo en la infancia.

• Púrpura trombotíca trombocitopénica: esta enfermedad es una combinación de Trombocitopenia, anemia hemolítica, insuficiencia renal, fiebre y anormalidades neurológicas. Es un trastorno raro que aparece sobre todo en mujeres adultas. El comienzo es abrupto y el resultado puede ser fatal. Las oclusiones vasculares extensas consisten en trombos en las arteriolas y capilares de muchos órganos, incluso corazón, cerebro y riñones. Los eritrocitos se fragmentaran a medida que circulan a través de los vasos en parte ocluidos y causan anemia hemolítica e ictericia.

Defectos de la coagulación

• Hemofilia A: Se clasifican según el nivel de actividad del factor VIII en plasma, lo que condiciona la sintomatología:

• Grave: menos del 1% (inferior a 1 U/dl), presentan hemorragias espontáneas.

• Moderada: entre 1-5% de actividad (1-5 U/dl), pueden tener hemorragias ante traumatismos mínimos.

• Leve: 6-30% (> 5 U/dl), sólo síntomas tras traumatismos graves o en intervenciones quirúrgicas.

Presenta un patrón de herencia recesiva ligada al cromosoma X, aunque existe hasta un 30% de casos debidos a mutación espontánea. Clínicamente, suelen presentarse con equimosis y hematomas, con hemartros, hemorragias intramusculares, sangrado mucoso y, pocas veces puede presentarse con hemorragia intracraneal en los primeros meses de vida.

• Enfermedad de Willebrand: trastorno hereditario más común, Se transmite con herencia autosómica dominante. Está causada por alteraciones genéticas: mutaciones en el gen del FvW (brazo corto del cromosoma 12). El FvW circula por el plasma unido al FVIII para ralentizar su aclaramiento. A nivel plaquetario actúan facilitando la agregación y adhesión al interaccionar con la GPIIb/IIIa y GPIa. Las hemorragias son principalmente cutáneo-mucosas. En ocasiones puede haber sangrados gastrointestinales, y más raramente hemartrosis o hematomas musculares.

Insuficiencia Respiratoria.

La función del sistema respiratorio es la de aportar oxigeno a la sangre y eliminar de ella el dióxido de carbono. El oxigeno es transportado en dos formas: en combinación química con la hemoglobina y disuelto. La hemoglobina en los glóbulos rojos actúa como vehículo para el oxigeno. Capta oxigeno en los capilares pulmonares y lo libera en los capilares de los tejidos. Al tiempo que el oxigeno penetra en los glóbulos rojos, o sale de estos se disuelve en el plasma. La forma disuelta del oxigeno es la que abandona los capilares, atraviesa las membranas de las células y participa en su metabolismo.

• Oxigeno Disuelto

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