MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA LARINGE

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA LARINGE

• ATRESIA LARÍNGEA

Es una de las afecciones congénitas de la laringe más raras. El diagnostico se establece mediante laringoscopia directa. Casi siempre se refiere que la coloración del recién nacido es normal hasta antes de ligar el cordón umbilical; una vez que se liga, el niño desarrolla con rapidez cianosis y, si no se practica una traqueotomía, causa la muerte a las pocas horas o días del posparto.

Smith y Bain describieron tres tipos de atresia laríngea:

1. Supraglotica: tanto los aritenoides como los músculos intrínsecos de la laringe se fusionan en la línea media. El cricoides tiene forma cónica y no existe el vestibulo.

2. Infraglotica: el cartílago cricoides posee forma de domo y ocluye la luz faríngea. Aritenoides, vestíbulo y cuerdas vocales son normales.

3. Glótica: esta ocluida por una membrana laríngea anterior o por tejido fibroconectivo y musculo. Vestíbulo y cricoides son normales. La anomalía congénita que acompaña con mayor frecuencia a la atresia laríngea es la fistula traqueo esofágica y el sitio más común es la región de la bifurcación traqueal. La atresia laríngea es una falta de desarrollo embrionario de esta estructura durante la sexta a decima semana de gestación.

• MEMBRANAS LARÍNGEAS

Las membranas laríngeas se deben a lo siguiente:

1. Falta de resorción del tejido de la lámina epitelial durante la séptima y octava semanas de gestación.

2. Dilatación ventral deficiente de la porción caudal del ducto faringotraqueal.

Las membranas son glóticas, subgloticas y supragloticas en proporciones de 70%, 20% y 5%, respectivamente. Se las ha relacionado con una deficiencia de vitamina A, aunque su etiología es multifactorial y se vinculan con una falla en el proceso de apoptosis de la lámina epitelial, que obstruye la laringe y da origen a estas membranas.

Sus síntomas durante el periodo neonatal se caracterizan por lo siguiente:

a) Ausencia o debilidad del llanto.

b) Estridor inspiratorio.

c) Obstrucción variable de vías respiratorias. En lactantes mayores se agregan:

􀁴Crup recurrente.

􀁴 Traqueobronquitis recurrentes.

d) Neumonías repetidas

Cohen clasifico las membranas glóticas anteriores en los siguientes tipos:

1. Membranas anteriores, que cubren 35% o menos de la glotis

2. Membranas que afectan 35 a 50% de glotis. Con frecuencia, estos dos tipos solo requieren incisión mecánica o con láser de CO2 a través de una laringoscopia directa, seguida de dilataciones laríngeas. Su pronóstico es favorable

3. Membranas que afectan entre 50 y 75% de la glotis. Se acompañan de insuficiencia respiratoria moderada a grave, por lo que los pacientes requieren traqueotomía previa. El tratamiento inicial consiste en seccionarlas por vía endoscópica y dilataciones.[pic 1]

• HENDIDURA LARÍNGEA

Es un padecimiento congénito que consiste en falta de fusión de la lámina cricoidea posterior, que produce una comunicación anormal entre laringe y esófago.

Representa 0.3 a 0.5% de todas las alteraciones congénitas de la laringe; predomina en el sexo masculino en relación de 5:3.

El cuadro clínico se caracteriza por signos y síntomas de aspiración con obstrucción de vías respiratorias, acompañada algunas veces de cianosis, apnea intermitente, llanto débil y estridor. Las hendiduras laríngeas se clasifican en tres tipos:

1. Afectan solo la laringe, por lo que se conocen como hendiduras laríngeas posteriores.

2. Hendiduras laringotraqueoesofagicas parciales.

3. Hendiduras laringotraqueoesofagicas completas.

• LARINGOMALACIA

Este término lo introdujo Holinger en 1961 y es la causa más común de estridor laringeo infantil. McSwiney describió tres defectos anatómicos que causan este trastorno:

1. Epiglotis alargada, en forma de letra omega, con tendencia a la formación de dobleces.

2. Repliegues aritenoepigloticos pequeños.

3. Aritenoides prominentes, con cierto prolapso hacia delante durante la inspiración.

Los síntomas se caracterizan por estridor inspiratorio, que aparece en los primeros 10 días de vida, con llanto normal y sin cianosis. Dicho estridor aumenta al llorar o cuando el paciente se agita. Las más de las veces el estridor mejora entre los 12 y 18 meses de edad, para desaparecer hacia los dos años.

Los casos graves de laringomalacia ocurren en 10 a 15% y requieren vigilancia cercana, ya que pueden desarrollar cor pulmonale, que exige traqueotomía o epiglotoplastia, a través de una laringoscopia directa, y recorte de los bordes laterales de la epiglotis y la mucosa alrededor de los aritenoides y los cartílagos corniculados; con esta técnica se alivia la obstrucción en 90% de los pacientes, Otra técnica es la hiomandibulopexia, que consiste en el fresado de dos orificios en la sínfisis mandibular por los que se introducen materiales de sutura no absorbibles (nailon 0) que se avanzan hacia el hioides con el fin de suspenderlo más cerca de la mandíbula y disminuir asi el estridor inspiratorio y el grado de obstrucción respiratoria en la región supra glótica.

Por fortuna, la mayor parte de los casos de laringomalacia no requiere tratamiento, dado que se resuelve de manera espontánea.

• QUISTES LARÍNGEOS

• Laringoceles

El laringocele ventricular es una dilatación llena de aire del sáculo o apéndice del ventrículo laríngeo. Se produce por una evaginación del primordio de las estructuras endolaringeas que se inicia durante el segundo mes de la gestación. El factor predisponente más común son las actividades que elevan la presión intralaringea, como tocar instrumentos musicales de viento, tos crónica y deseo continuo de limpiar la garganta. Existen tres tipos de laringocele:

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