Malformaciones Congenitas Del Aparato Digestivo

PED.28. Malformaciones congénitas del aparato digestivo. Clasificación. Estudio clínico, diagnóstico diferencial y tratamiento.

Las malformaciones congénitas del tubo digestivo son relativamente frecuentes y sus manifestaciones clínicas suelen aparecer inmediatamente después del nacimiento o durante la infancia, por lo que deben ser bien conocidas por quienes tratan pacientes de estas edades.

1. EMBRIOLOGÍA

El embrión, inicialmente plano, se abarquilla y se incurva sobre sí mismo, para transformarse en una estructura cilíndrica recubierta por una capa externa, el ectodermo, y recorrido de arriba a abajo por otra estructura cilíndrica interna, el tubo digestivo primitivo, compuesto por endodermo, que comunica con el exterior por medio del conducto onfalomesentérico. Inicialmente, el tubo digestivo primitivo se divide en intestino anterior, medio y posterior, a partir de los que se formarán sus órganos derivados. (Anexo 28 fig 1).

Del intestino anterior se originan:

- árbol traqueobronquial (4 semanas), que se separará progresivamente del tubo digestivo y que, al diferenciarse del mesodermo circundante, conformará el tejido pulmonar.

- estómago, hígado y páncreas: distal a la dilatación que conforma el estómago primitivo emerge un esbozo ventral que originará el árbol biliar y, aún más abajo, dos más, que corresponden a los sistemas canaliculares ventral y dorsal del páncreas. Posteriormente, por inducción del mesénquima circundante, se formarán hígado y páncreas, y por rotación de los dos últimos esbozos, se llegará a la disposición anatómica definitiva de la encrucijada bilio-pancreática.

El desarrollo del intestino medio se caracteriza por un alargamiento rápido del intestino y su mesenterio, con lo que se forma el asa intestinal primitiva. La rama cefálica del asa da lugar a la porción distal del duodeno, yeyuno y parte del íleon. La rama caudal origina la porción inferior del íleon, ciego y apéndice, colon ascendente y 2/3 proximales del colon transverso. La unión de las ramas proximal y caudal sólo puede identificarse en el adulto en caso de persistir una parte del conducto onfalomesentérico en forma de divertículo ileal o de Meckel.

El crecimiento en longitud y el aumento de tamaño del hígado obligan a que parte de este intestino salga al tallo umbilical formando una hernia umbilical fisiológica (6 semanas) que se resuelve posteriormente cuando la cavidad abdominal se ha agrandado lo suficiente (10 semanas). Al mismo tiempo, el intestino sufre un proceso de rotación cuyo eje es la arteria vitelina, ahora llamada arteria mesentérica superior. El intestino medio rota en sentido antihorario de modo que el duodeno, que inicialmente está en la línea media, se coloca a la derecha de la arteria mesentérica y el ciego, que también era medial, pasa a ser izquierdo. Después se producen dos desplazamientos simultáneos: el asa duodenal continúa su rotación antihoraria hasta constituir el ángulo de Treitz y el ciego continúa su rotación antihoraria hasta que se coloca en su posición ilíaca derecha.(fig 2). Todos estos desplazamientos son posibles gracias a que, a diferencia del intestino anterior y posterior, que permanecen fijos a la pared posterior del tronco, el intestino medio es móvil y está unido a la pared posterior por el mesenterio, centrado en la arteria mesentérica superior. Esta arteria se cruzará con el duodeno, sus ramas derechas irrigarán el colon derecho y transverso y sus ramas izquierdas, el yeyuno y el íleon.

De la parte caudal del intestino primitivo surge, por la parte anterior, el alantoides, que llega hasta el cordón umbilical y cuya confluencia con el intestino distal forma la cloaca, que más tarde se compartimentará en un componente anterior urinario y otro posterior, digestivo, por crecimiento del septo o tabique urorrectal.

2. MALFORMACIONES DEL ESÓFAGO.

Pueden estar originadas por alteraciones en el proceso de separación o tabicamiento del esbozo traqueal a partir del tubo digestivo primitivo. Durante la tabicación, el material celular se distribuye entre ambas estructuras dando dos tubos confluentes. Cuando la mayor parte de esas células es captada por la tráquea, queda interrumpida la pared y la luz del esófago (atresia), y puede persistir la comunicación entre ambos en forma de fístula traqueo-esofágica distal.

Atresia de esófago.

Frecuencia: 1/4000 nacidos vivos. Afecta a ambos sexos por igual.

Se suele acompañar de comunicación esofagotraqueal (fístula traqueoesofágica)

Produce imposibilidad de deglución, entrada de aire dentro del tubo digestivo, y entrada de jugo gástrico al aparato respiratorio.

El origen es desconocido. Se sabe que se asocia a otras malformaciones (noxa común): alteraciones cardiacas, musculoesqueléticas, urogenitales...

Se puede manifestar antes el nacimiento, suele haber hidramnios, y se puede diagnosticar por ecografía, por ausencia de estómago lleno de líquido.

Cuando el niño nace se diagnostica sondando el esófago, lo que se hace de manera rutinaria para absorber secreciones. Después del nacimiento el niño comienza a manifestar molestias respiratorias (cianosis, tos, disnea), y regurgita saliva espumosa.

El estómago se puede distender por la entrada del aire.

El diagnóstico se confirma con una placa de tórax (con una sonda) y abdomen para obtener datos sobre el tipo anatómico y presencia de aire en estómago, (hay casos en los que no hay comunicación traqueoesofágica y no tienen aire en estómago). y para detectar algunas malformaciones asociadas, como cardiopatías, alteraciones esqueléticas o digestivas.

El tratamiento es posible. El tratamiento quirúrgico consiste en la anastomosis de ambos cabos esofágicos con interrupción y sutura de las comunicaciones fistulosas y hoy día sobreviven casi todos los pacientes con buen peso y sin malformaciones asociadas mayores. En los casos sin fístula suele esperarse algún tiempo para que el bolsón superior se desarrolle antes de intentar la anastomosis. Entonces la operación es imposible porque casi no hay esófago y se hace gastrostomía para la alimentación y ya se sustituirá el esófago con intestino o con estómago. El reflujo gastroesofágico es muy frecuente en estos niños, y su tratamiento quirúrgico acaba siendo necesario en buena parte de ellos.

Fístula traqueo-esofágica.

Aislada es más rara, su diagnóstico es mucho más difícil. Al ser posible, por una parte, el paso de aire a presión desde el árbol bronquial al tubo digestivo y, por otra, de jugo gástrico y saliva desde éste a aquel, los pacientes tienen distensión aérea abdominal y episodios de atragantamiento coincidiendo con las tomas

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