Pae En Cardiopatia Dilatada

MIOCARDIOPATÍA DILATADA:

La miocardiopatía dilatada (MCD) puede ser considerada como un síndrome clínico y fisiopatológico caracterizado por disfunción miocárdica y dilatación del ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos con hipertrofia inapropiada.

ANATOMIA PATOLÓGICA:

El examen necrópsico del corazón muestra aumento del tamaño con dilatación de las cuatro cámaras. El espesor de la pared ventricular puede estar disminuido debido a la dilatación, aunque un incremento en el peso del corazón suele reflejar que la hipertrofia ha ocurrido. Las válvulas son anatómicamente normales, pero la mitral y la tricúspide pueden presentar dilatación de sus anillos y elongación de los músculos papilares. Las arterias coronarias suelen ser también normales, aunque la MCD puede coexistir con enfermedad coronaria. Con frecuencia se encuentran trombos murales en aurículas o ventrículos.

En el examen histológico puede aparecer un miocardio básicamente normal, aunque es frecuente la existencia de áreas degeneración de las células miocárdicas con fibrosis, necrosis de fibras musculares e infiltración celular que será más pronunciada en pacientes con un proceso inflamatorio agudo. El examen microscópico suele mostrar gran hipertrofia de algunas fibras con agrandamiento nuclear llamativo, junto a atrofia de otras. Cuando se produce fibrosis patológica, hay un aumento de las fibras de la matriz que da lugar a una disminución de la flexibilidad del miocito que tiene como consecuencia una disminución de la distensibilidad ventricular. Esto puede contribuir al fallo diastólico presente en la miocardiopatía dilatada. Puede coexistir una fibrosis endocárdica si se ha producido una situación de fracaso cardiaco congestivo prolongado.

La microscopía electrónica muestra también cambios inespecíficos como un exceso de glicógeno o un incremento de mitocondrias cualitativamente anormales, confirmando la necrosis y fibrosis. Las proteínas contráctiles miosina, actina, troponina y troponina T pueden faltar o estar alteradas en un porcentaje elevado de células. Pueden coexistir células completamente normales con otras que muestras una desestructuración evidente de los filamentos o ausencia completa de proteínas contráctiles.

A nivel molecular se observa disminución en la expresión del RNA mensajero para la cadena pesada de la miosina beta y para la actina. Por inmunohistoquímica se ha demostrado que la intensidad de fluorescencia de la tinina (proteina del citoesqueleto que se asocia a la actina centrando la banda A en el sarcómero y determinando la elasticidad de éste) se encuentra reducida e incluso ausente en algunos mocitos.

FISIOPATOLOGIA:

En la MCD existe una lesión miocárdica difusa que afecta fundamentalmente a la función de bomba sistólica del corazón. Este deterioro de la función contráctil conduce a un descenso proporcional de la eyección ventricular con aumento del volumen residual y por lo tanto, del volumen y presión interventriculares. Puesto que es la longitud de la fibra muscular antes de la estimulación lo que determina el grado de acortamiento durante la contracción, el aumento del volumen telediastólico produciría compensadoramente un incremento en la eyección ventricular mediante el mecanismo de Frank-Starling. Este mecanismo es capaz de conseguir compensación a corto plazo de sobrecargas tanto de volumen como de presión, pero cuando la situación se prolonga en el tiempo puede inducir una serie de efectos adversos que incluso podrían hacer progresar la situación de insuficiencia cardiaca. La respuesta del inicial del ventrículo a la sobrecarga es un aumento de longitud de los sarcómeros en un intento de mejorar la contractilidad. Pero cuando se sobrepasa el punto óptimo de separación entre miofilamentos de 2,2 micras, no solo no se consigue ese objetivo sino que incluso se promueve la hipertrofia. Por lo tanto, el mismo mecanismo de Frank-Starling estimularía la hipertrofia y remodelado ventricular. El deterioro de la contractilidad se pondría de manifiesto por una disminución en la velocidad máxima de acortamiento y disminución de la tensión muscular durante la contracción isométrica con siguiente descenso de la fracción de eyección. Por otra parte, los ventrículos muy dilatados se moverían en la parte alta de la curva de Frank-Starling, de manera que mayores incrementos en el volumen diastólico producirían disminución de la eyección al desplazar el volumen de expulsión hacia la parte descendente de la curva. También este mecanismo puede tener a los largos efectos adversos por inducir la retención hidrosalina y por estimular la activación neurohormonal.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Los síntomas y signos de la MCD son consecuencia de la disfunción sistólica presente en esta enfermedad. El incremento de las presiones de llenado en los lados derecho e izquierdo del corazón da lugar a una situación de congestión venosa sistémica y pulmonar. Igualmente, el descenso de la eyección ventricular provoca un estado de hipoperfusión periférica que, como ya se ha comentado, produce una serie de estímulos neurohormonal y sobre la función renal, responsables también de la sintomatología.

Los síntomas iniciales de la MCD suelen desencadenarse con el desarrollo de actividades físicas, siendo generalmente los síntomas más precoces el cansancio fácil y la disnea de esfuerzo.

La disnea, deriva de la congestión venosa pulmonar y constituye el síntoma principal de la insuficiencia cardiaca izquierda. Dependiendo del grado de aumento de la presión en la aurícula izquierda, la disnea puede presentarse con distintos grados de severidad, bien acompañando al progreso de la enfermedad o por la intercurrencia de forma aguda diversos factores agravantes. Así, la disnea de esfuerzo que se presenta acompañando a las actividades físicas habituales, puede dar paso a disnea de mínimos esfuerzos o disnea de reposo, suponiendo ésta última la limitación absoluta de la actividad física por la sensación de falta de aire. La ortopnea, o aparición de sensación disneica al adoptar la posición horizontal, suele aparecer pocos minutos después del decúbito por el incremento brusco del retorno venoso. Cede al incorporarse, obligando al paciente a dormir con varias almohadas o en sillón. Los ataques agudos de disnea suelen aparecer durante la noche (disnea paroxística nocturna) y habitualmente sin un factor evidente que los desencadene. Se debe fundamentalmente al aumento del retorno venoso y a la disminución del estímulo adrenérgico que supone el sueño. Suele ceder también en pocos minutos tras levantarse, y al contrario que la ortopnea, no impide el volver a adoptar el decúbito. Es frecuente la aparición de accesos de tos seca irritativa precediendo a la disnea nocturna. El

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