Fibro Displasia Progresiva

Este texto trata dar a conocer esta rara enfermedad genética que deja a la persona atrapada en su propia "prisión ósea".

La Fibrodisplasia Osificante Progresiva o FOP; también conocida con los nombres de miositis osificante y enfermedad de Munchmeyer. Por lo que se refiere a un raro desorden genético que causa que se forme hueso en los músculos, tendones, ligamentos y otros tejidos conectivos, restringiendo progresivamente el movimiento. En cuanto al gen implicadose descubrió que escausa por una mutación para un receptor denominado ACVR1en la vía de señalización de la proteína morfogénica ósea, que estimula la formación de hueso heterotópico durante los años de crecimiento. Hay sólo 2500 casos en el mundo y muy pocos médicos la conocen, por lo que usualmente es mal diagnosticada. (107 palabras)

Por un lado en información recabada respecto a la FOP, el cuerpo produce no sólo mucho hueso, sino un esqueleto extra que encajona al cuerpo, encerrando a la persona en una prisión ósea de la cual no hay llave , explica la Asociación Internacional de Fibrodisplasia Osificante Progresiva, IFOPA. Sólo una cada dos millones de personas la padecen; por lo que se estiman 2.500 casos en todo el mundo de los cuales se conocen sólo 400. (76 palabras)

Ahora bien esta formación de “hueso adicional” en áreas equivocadas es comúnmente conocida como osificación heterotópica. Sin embargo en personas a las que se les ha detectado esta malformación consistente en puentes de “hueso adicional” que se desarrollan a lo largo de articulaciones (coyunturas), dan como resultado un endurecimiento en algunas partes de sus cuerpos, cerrando sumovilidad permanente por lo que estas personas se sienten atrapadas. Normalmente, la condición comienza en el cuello y en los hombros y continúa su desarrollo a través de la espalda, el tronco, los brazos y las piernas. En adición, la malformación del dedo grande del pie (corto, torcido, y a veces curvo hacia adentro) es casi siempre asociada con la condición FOP hay que hacer notar que puede ser detectada a tiempo en el nacimiento de un bebé ya que al nacer, los recién nacidos pueden mostrar (aunque no en todos los casos) un síntoma característico: el dedo gordo del pie aparece deforme, más curvado, corto y doblado hacia dentro. (165 Palabras)

Hay que tener en cuenta que en la mayoría de los casos, la FOP ya se ha manifestado en la primera década de vida del niño a través de inflamaciones dolorosas en la zona del cuello y la espalda, o incluso de la cabeza y el cuero cabelludo.

Por consiguiente lo habitual es que hasta los 20 años, esas inflamaciones con aspecto de tumores se vayan trasladando desde las zonas altas del cuerpo hacia las caderas y tobillos.

Después de que los tejidos blandos aparezcan inflamados y dolorosos al tacto, la zona se endurece y días más tarde pasa a osificarse, generando, en muchas ocasiones, puentes entre distintos huesos. (109 palabras)

Así pues como resultado de esa osificación extra, los afectados de FOP sufren rigidez y severas restricciones en el movimiento, que no tienen recuperación. En cuanto a la malformación del dedo grande del pie causa sólo algunos problemas, sirve como un signo importante de FOP; antes de que ocurra la osificación heterotópica. Algunas inflamaciones (a veces dolorosas), especialmente en los hombros y el área de la espalda, son usualmente

los primeros signos de FOP. (74 palabras)

Ahora bien los síntomas de FOP usualmente comienzan durante las primeras dos décadas de vida; la mayoría de las personas afectadas descubren que tienen FOP antes de los diez años. Dado que lamentablemente, esta

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