Patologias Endocrinologicas

CICLO DE PRACTICA I:

Introducción

La homeostásis es mantenida fundamentalmente por el sistema endocrino y nervioso, los cuales están integrados en el hipotálamo, que regula la función hipofisiaria, y por las células neuroendocrinas ampliamente distribuídas por el organismo. Las hormonas elaboradas por el sistema endocrino interactúan con receptores celulares específicos para cada hormana:

• Hormonas peptídicas y aminas, con receptores sobre la superficie celular, que activan generalmente al AMPc

• Hormonas esteroídeas, atraviesan las membranas celulares, e interactúan con receptores citoplasmáticos e intranucleares. Los complejos hormona-receptor se ligan al ADN y activan genes específicos.

• Hormonas tiroídeas se ligan a la superficie celular y son internalizados para actuar sobre receptores en el interior del citoplasma o, más frecuentemente, al interior del núcleo y también activan genes específicos.

La actividad de algunos órganos endocrinos como la hipófisis es controlada por hormonas estimuladoras o inhibidoras producidas en el hipotálamo. En otras glándulas, como la corteza suprarrenal, las hormonas producidas por la glándula inhiben la síntesis de hormonas tróficas liberadas por el hipotálamo y la hipófisis, proceso conocido como inhibición por retroacción.

Las enfermedades del sistema endocrino se caracterizan por producción excesiva o deficitaria de hormonas con estados clínicos que demuestran hipo ó hiperfunción.

HIPOFISIS

Puede ser por alteración en lóbulo anterior (adenohipófisis) o lóbulo posterior (neurohipófisis), ó en ambos. El aumento anormal de hormonas tróficas (hiperpituitarismo) es causado habitualmente por neoplasia funcional del lóbulo anterior, pero también puede ser por alteración hipotalámica o pérdida de la inhibición por retroacción normal. La disminución de hormonas tróficas (hipopituitarismo) se debe generalmente a destrucción de más del 75% de la adenohipófisis.

Hiperpituitarismo. Tumores del lóbulo anterior.

Es generalmente debido a un adenoma de la hipófisis anterior, y muy raro por alteración del hipotálamo o carcinomas de esta zona. Las hormonas que se producen más frecuentemente son prolactina, hormona del crecimiento y adrenocorticotrofina. Los adenomas de la hipófisis se pueden dividir en microadenomas (<10 mm de diámetro) ó macroadenomas (>10 mm de diámetro). Histológicamente se componen de células monomorfas a diferencia de la adenohipófisis normal. Puede haber:

• Adenomas somatotrópicos. Responsables de la gran mayoría de los casos de exceso de hormona del crecimiento, con acromegalia o gigantismo asociado. La acromegalia se presenta cuando ocurre en los adultos, después del cierre de las epífisis de los huesos, y se presenta aumento de tamaño de la cabeza, manos, pies, mandíbula (la prótesis empieza a quedar chica !). Si el adenoma se presenta antes del cierre de las epífisis se produce el gigantismo, lo cual es bastante raro.

• Prolactinomas. Son los tumores hipofisiarios funcionales más frecuentes y la mayoría son macroadenomas y se caracterizan en el hombre por hipogonadismo y galactorrea (secreción excesiva de la glándula mamaria) en las mujeres.

• Tumores corticotrofos. Son generalmente microadenomas basófilos, y se manifiestan clínicamente con el síndrome de Cushing, por la producción excesiva de ACTH y posterior hipersecreción de cortisol. Los pacientes con este síndrome, generalmente mujeres jóvenes, presentan obesidad, cara de luna, debilidad y fatigabilidad, hirsutismo, hipertensión, intolerancia a la glucosa ó diabetes, osteoporosis y alteraciones neurosiquiátricas. Se tratan con cirugía o dexametasona para disminuir los niveles de ACTH.

Hipopituitarismo.

Este puede deberse a trastornos de la hipófisis o hipotalámicos, esta últimas siendo muy raras (ej.: craniofaringioma, glioma). Más del 90% de los casos son debidos a trastornos de la hipófisis: adenomas no secretores, el síndrome de Sheehan (infarto de la adenohipófisis) y el síndrome de la silla turca vacía (hernia de la aracnoides y de líquido cefalo raquídeo a través del diafragma hipofisiario con compresión de la hipófisis).. Las manifestaciones clínicas del hipopituitarismo son variables, siendo en el adulto casi indetectable a menos que se evalúe la hormona del crecimiento, en el niño prepúber se ocasiona enanismo hipofisiario.

Referencias Bibliográficas

1. Buatti JM, Marcus RB. Pituitary adenomas: current methods of diagnosis and treatment. Oncology (Huntingt) 1997, 11: 791-796.

2. Robbins SL, Cotran RS, Kumar V. Manual de Robbins, Patología Estructural y Funcional. McGraw-Hill, Interamericana, Madrid, cap 21, 1997:475.

Retroalimentación

1. ¿Qué tumores de la adenohipófisis conoce ?

2. ¿Cuáles son las alteraciones más frecuentes en el síndrome de Cushing?

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CICLO DE PRACTICA II:

TIROIDES

Las alteraciones de la glándula tiroides son relativamente frecuentes en la población. Podemos encontrar: Hipertiroidismo, hipotiroidismo y aumento focal o difuso del tamaño de la glándula.

Hipertiroidismo.

Es debido a un aumento del nivel de triyodotironina (T3) y de tiroxina (T4) circulantes con un estado hipermetabólico que se manifiesta clínicamente con nerviosismo, pérdida de peso a pesar de aumentar el apetito, piel caliente y húmeda y congestionada por vasodilatación periférica e hipermetabolismo, temblor y aumento de tamaño variable de la tiroides. Las alteraciones oculares son muy llamativas: aumenta la hendidura palpebral, retracción palpebral y en la enfermedad de Graves, proptosis. Las causas más frecuentes, en orden decreciente, del hipertiroidismo son : hiperplasia difusa (Enfermedad de Graves), bocio multinodular tóxico y adenoma tóxico.

Enfermedad de Graves.

Es un hipertiroidismo por bocio difuso hiperfuncionante, con oftalmopatía y dermopatía edematosa (mixedema localizado). Se asocia a HLA-DR3 y otros problemas autoinmunitarios, como tiroiditis de Hashimoto, anemia perniciosa y artritis reumatoídea. Clínicamente existe aumento del tamaño de la tiroides, exoftalmos y dermopatía infiltrativa. A pesar del control de la tirotoxicosis la oftalmopatía puede progresar a una proptosis grave. En el laboratorio se encuentra elevado T3 y T4 y disminuído TSH, y aumento de la captación de yodo radioactivo.

Bocio difuso no tóxico y bocio multinodular.

Generalmente comienza como un aumento difuso del tamaño de la tiroides y posteriormente aparecen los nódulos por lo que se considera la misma enfermedad. En la mayoría

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