Enfisema Pulmonar

ENFISEMA PULMONAR

El Enfisema Pulmonar es una alteración anatómica caracterizada por la sobredistención de los espacios aéreos dístales al bronquio terminal, acompañado de adelgazamiento, distensión y destrucción de la pared alveolar.

Un enfisema se define en términos anatomopatológicos por el agrandamiento permanente de los espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales, con una destrucción de la pared alveolar, con o sin fibrosis manifiesta. Es una enfermedad crónica comprendida junto con la bronquitis crónica en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). El nombre viene del griego emphysema que significa "soplar el aire" o "insuflar".

El consumo de cigarrillos es la causa más común del enfisema. Se piensa que en los pulmones existe un equilibrio entre la síntesis y la degradación de elastina, un componente de la pared de los alveolos fundamental para mantener las propiedades elásticas del pulmón. El enfisema aparece cuando se produce un desequilibrio, bien porque aumenta la capacidad elastolítica o porque disminuye la actividad antielastolítica. Se cree que el humo del tabaco y otros contaminantes provocan la liberación de productos químicos (fundamentalmente oxidantes) que dañan las paredes de los alvéolos. El daño empeora con el paso del tiempo. Las personas que padecen esta enfermedad tienen alvéolos pulmonares que son capaces de llenarse con aire fresco, pero no pueden expulsarlo fácilmente, lo cual afecta el suministro de oxígeno al cuerpo.

Una sustancia que existe naturalmente en los pulmones, llamada alfa-1-antitripsina (AAT), puede proteger contra

este daño. La AAT, producida por los hepatocitos, es el inhibidor de proteasa más abundante del suero humano y la

principal defensa del pulmón en contra de la elastasa. Las personas con deficiencia de alfa-1-antitripsina presentan

mayor riesgo de padecer esta enfermedad.

ETIOLOGÍA

• Enfisema Pulmonar hereditario. Causado por deficiencia de alfa-1 antitripsina, una antiproteasa de funciones

críticas en el alvéolo. Las infecciones producen inflamación antigénica lo cual conduce a la liberación de

proteasas (de macrófagos y células lisadas por inmunología celular). Normalmente, las proteasas así liberadas al

alvéolo son neutralizadas por antiproteasas como α1-antitripsina. Secretada por los hepatocitos, la deficiencia de

alfa-1 antitripsina por defecto genético conduce a la insuficiencia para proteger el tejido conectivo del pulmón de

los efectos negativos de las proteasas.

• Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica. La producción de α1-antitripsina y otras antiproteasas es normal pero

la acumulación de proteasas es excesiva, por encima de la capacidad neutralizadora, causando enfisema. Los

irritantes, en particular el humo del cigarrillo, producen activación de macrófagos y liberación de radicales libres

los cuales inactivan la α1-antitripsina. La activación de la C5 convertasa del sistema del complemento, junto con

la liberación de otros agentes quimotácticos que atraen a neutrófilos y eosinófilos, liberan más proteasas (así

también lo hacen las bacterias si estuviesen presentes), agotan la concentración de antiproteasas locales,

ocasionando el desequilibrio típico en el alvéolo enfisematoso que conlleva a la destrucción de las fibras elásticas

del espacio interalveolar.

CARACTERÍSTICAS

Incidencia: Presenta una alta preponderancia

hacia el sexo masculino, 80% en hombres y

20% en mujeres . Existe una relación directa de

la bronquitis crónica y sobre todo el

tabaquismo y polución atmosférica . Se calcula

que una cada 10 padecen la enfermedad .La

causa de muerte de esta enfermedad a

aumentado pero mas fue el aumento de la

invalidez que produce la misma. Se desarrolla

durante la 4a o 5a década de la vida , con un

incremento a medida que aumenta la edad.

Patogenia: La

amplia variedad de tipos

morfológicos y clínicos sugieren múltiples

causas . Se las puede dividir en 4 categorías:

a) Congénitas

b) Degenerativas

c) Inflamatorias

d) Obstructivas (EPOC)

Se sostiene que el mecanismo básico de la lesión esta dado por el estrechamiento obstructivo de los

bronquios terminales y respiratorios que obstaculizan la expulsión expiratoria del aire con

atropamiento aéreo con isquemia asociada que lleva a atrofia del tejido pulmonar ; esta seria a causa

o la consecuencia de la destrucción del parénquima pulmonar. Las distintas causa etiológicas

producen causas anatomomorfológicas y fisiopatológicas diversas. Los criterios de clasificación

pueden ser : anatómicos , clínicos , radiológicos , funcionales.

* Desde el punto de vista de su patogenia y anatomía patológica se clasifica en: panlobullilar o

panacinar, centrolobulillar y mixto.

Enfisema panlobullilar: (panacinoso, difuso, generalizado, atrófico primario, senil, idiopático y

constitucional). Esta forma afecta el acino en forma difusa y no selectiva . No suele ser obstructivo

y se distribuye por todo el territorio pulmonar con preferencia en el lóbulo inferior. El hecho de

designarlo primario o idiopático es que no se relaciona con la bronquitis crónica y sugiere algún

defecto constitucional.

Enfisema centrolobulillar: ( centroacinar). Comienza afectando el centro

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