DEFICIENCIAS POCO COMUNES DE FACTORES DE LA COAGULACIÓN

CONTENIDO

INTRODUCCIÓN        4

CONTENIDO        5

HEMOSTASIA        5

FACTORES DE COAGULACIÓN        7

FACTOR VIII        8

FACTOR IX        8

FACTOR XI        9

TIPOS DE HEMOFILIA        10

HEMOFILIA A        10

HEMOFILIA A ADQUIRIDA        10

HEMOFILIA B        13

HEMOFILIA C        13

DEFICIENCIAS POCO COMUNES DE FACTORES DE LA COAGULACIÓN        14

Deficiencia del Factor I        14

Deficiencia del Factor II        15

Deficiencia del Factor V        15

Deficiencia combinada de factor V y factor VIII        16

Deficiencia de factor VII        17

Deficiencia de factor X        18

Deficiencia de factor XIII        19

Deficiencia combinada de factores de coagulación dependientes de la vitamina K        20

¿CÓMO SE HEREDA LA HEMOFILIA?        22

CUADRO CLÍNICO        24

GRADOS DE SEVERIDAD DE LA HEMOFILIA        26

DIAGNOSTICO DE LA HEMOFILIA        27

Complicaciones        29

TRATAMIENTO        29

CUIDADOS ESPECIALES        31

ATENCIÓN PSICOSOCIAL        33

LA HEMOFILIA EN ODONTOLOGÍA        38

Prevencion de problemas dentales        38

MEDICAMENTOS MÁS UTILIZADOS EN ODONTOLOGÍA Y HEMOFILIA        38

PRODUCTOS TERAPÉUTICOS EN ODONTOLOGÍA        39

RECOMENDACIONES Y ADECUACIONES DURANTE  LA CONSULTA        40

CASO CLÍNICO        41

CONCLUSIÓN        43

REFERENCIAS:        44

INTRODUCCIÓN

La hemofilia es un trastorno hereditario de la coagulación, 90% de las alteraciones corresponden a la hemofilia A en la cual existe una deficiencia del factor de coagulación VIII, y a la hemofilia B que se debe a deficiencia del factor de coagulación IX. Existen casos en los que estas deficiencias involucran más de un factor, estas son llamadas hemofilias combinadas.

Las personas con esta condición no son más propensas a tener sangrado, pero sí lo son a sangran durante un periodo más prolongado que las personas sin hemofilia.

Aproximadamente, por cada diez mil personas, nace una con hemofilia, por lo cual es una condición infrecuente.

La hemofilia es hereditaria, se transmite a traves de los genes de la madre y el padre. Aunque a veces, esta ocurre sin que hayan antecedentes familiares (hemofilia esporádica).

CONTENIDO

La hemofilia se encuentra dentro de la clasificación de los trastornos de la coagulación, en este trastorno, las personas tienen un tiempo de sangrado prolongado a diferencia de las personas sanas. Esta afecta a 1 de cada 10,000 personas. Los tipos más comunes son la hemofilia A y hemofilia B, en los cuales existe una deficiencia de los factores de coagulación VIII y IX respectivamente.

Para comprender las alteraciones de la coagulación y cómo se relacionan con la cavidad oral, es necesario comprender primero la fisiología normal de la coagulación; de esta manera se podrá conocer los procesos patologicos involucrados en la hemofilia.

HEMOSTASIA

La hemostasia es un conjunto de mecanismos que mantienen la sangre dentro de los vasos, para asi reparar rapidamente cualquier lesión vascular. (Pérez. A.2009 p.83)

Sustancias que intervienen en la hemostasia

Entre las mas importantes tenemos los factores de coagulación, los cuales cumplen diferentes funciones que hacen posible este proceso, ademas tenemos el fibrinógeno, trombina, protrombina, tromboplastina (Factor III), calcio (factor IV), proacelerina (factor VI), von Willebrand (factor VI), proconvertina (factor VII), anti-hemolítico A (factor VIII), Factor Christmas (factor IX), factor de Stuart-Prower (factor X), factor anti hemolítico C (Factor XI), Factor Hageman (factor XII), factor estabilizante de la fibrina (factor XIII).

Proceso bioquimico de la hemostasia

Este proceso involucra el equilibrio en la formación de coagulos, su detención y su disolución. En la hemostasia se produce primero una vasoconstricción, lo que origina una disminucion del flujo sanguineo en la lesión. Este proceso se divide en tres fases:

1. Fase plaquetaria: la funcion de las plaquetas es sellar los defectos del endotelio vascular, y al mismo tiempo estimular la retraccion del coagulo. En esta fase se da principalmente la agregación plaquetaria, en esta fase las plaquetas formaran tromboxano A2, y a su vez se producirá la liberacion de ADP. La exposicion de ADP produce varios cambios importantes en la estructura de la plaqueta, uno de ellos es el cambio de su forma original, haciendo que se hinche y presente multiples seudópodos, esto tiene como objetivo generar la adhesion de las plaquetas al endotelio, de este modo la agregación es un fenomeno asociado.

En la adhesion intervienen multiples componentes, el mas importante es el colageno, una vez producida la adhesion, se produce la secreción de sustancias activas, que tienen como funcion acelerar la formacion del trombo y reparar el tejido. La trombina que se forma durante el proceso de coagulacion es resposable para que se de una mayor activación plaquetaria; la duración del proceso es de dos segundos aproximadamente. Cuando existe la presencia de fibrinógeno se da la formación del tapón hemostático; en este punto este coagulo es una masa de plaqetas con poca fibrina a su alrededor.

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