HIPERBILIRRUBINEMIA

HIPERBILIRRUBINEMIA

CIE-10 para Hiperbilirrubinemia: P59.9

CIE-10 para Hiperbilirrubinemia con incompatibilidad ABO: P55.1

CIE-10 para Enfermedad hemolítica por incompatibilidad Rh: P55

CIE-10 para Hiperbilirrubinemia por reabsorción de sangre: P58

DEFINICIONES Ictericia: condición clínica en que la bilirrubina sérica está lo suficientemente aumentada como para observar un tinte amarillo en la esclerótica ocular, mucosas y piel del RN. Se asocia a hiperbilirrubinemia con valores séricos superiores a 4-6 mg/dl de bilirrubina total.

Ictericia precoz: ictericia en las primeras 24 horas de vida.

Hiperbilirrubinemia: bilirrubina total mayor a los límites superiores del adulto normal: 1.5 mg/dl. Los picos o valores más altos se pueden presentar entre el 3ro y 4to día de vida en los RNT y al 5to día en el RNPR.

Hiperbilirrubinemia fisiológica: valores menores a 12 - 15mg/dl en RNPR y

10 – 12 mg/dl en RNT . Se presenta a partir de las 72 horas de vida.

Hiperbilirrubinemia patológica: niveles de bilirrubina sérica total por arriba de 12.9 mg/dl en RNT y 14.9 mg/dl en RNPR.

Kernícterus - Encefalopatía bilirrubínica: consecuencias neurológicas del depósito de bilirrubina no conjugada en el tejido cerebral (ganglios basales y núcleos del cerebelo). Se presenta con marcada ictericia, letargia, rechazo a la alimentación o mala succión, fiebre, hipertonía, opistótonos, llanto agudo, fiebre. Los RN con impregnación o Kernícterus que sobreviven, pueden evolucionar con hipotonía, extrapiramidalismos, alteraciones de audición), displasia dental, incluso hasta la parálisis cerebral.

Mayor riesgo de Kernícterus Mayor riesgo de Kernícterus con los siguientes valores de BbT:

- RN sano, a término sin factores de riesgo: >25 mg/dl

- RN con factores de riesgo: > 20 mg/dl

Factores que aumentan el riesgo de neurotoxicidad de la bilirrubina: prematurez, ictericia precoz, evidencia de enfermedad hemolítica, acidosis metabólica o respiratoria.

Etiologìa Causas hemolíticas: enfermedad hemolítica AB0, incompatibilidad Rh, defectos de membrana del eritrocito, hemoglobinopatías, deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, sepsis, STORCH.

Causas no hemolíticas: extravasaciones (cefalohematomas, grandes equímosis de origen traumático, hemorragia intraventricular), policitemia, aumento de la circulación enterohepática (fibrosis quística, atresia ileal, estenosis pilórica), enfermedad de Hirschprung, leche materna (fisiológica).

Disminución en la conjugación de bilirrubina: hipotiroidismo, síndrome de Crigler-Najjar, síndrome de Gilbert, leche materna (fisiológica).

Disminución de la excreción de bilirrubina: obstrucción biliar, alteraciones metabólicas, alteraciones cromosómicas (síndrome de Turner, trisomía 18 y 21), drogas (madre y RN): aspirina, acetaminofén, sulfas, rifampicina, eritromicina, corticosteroides, tetraciclina, oxitocina, ácido nalidíxico, digitálicos, sulfisoxazol, eritromicina succinato, vitamina K, ceftriaxona, alcohol).

Factores de riesgo Historia personal: presencia de asfixia, acidosis, hipoxia, hipoperfusión, hemólisis por incompatibilidad de grupo y/o factor, sepsis, bajo peso al nacer (especialmente < a 1000 gramos), prematurez, hipoglicemia, hipotermia, policitemia, trauma obstétrico, distrés respiratorio, sexo masculino, deterioro del sistema nerviosos central.

Historia familiar: antecedentes étnicos (deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa), diabetes materna, antecedentes de hermanos que necesitaron de fototerapia o exanguineotransfusión.

Diagnóstico La estimación visual del grado de ictericia (Zonas de Kramer) puede tener errores por : diferencias raciales, aumento rápido de la concentración de bilirrubina, variabilidad entre los observadores, hipoperfusión tisular, etc. El uso de fototerapia cambia la intensidad de la ictericia, consecuentemente una vez iniciado el tratamiento no es confiable.

Por lo tanto el examen físico debe complementarse con la valoración de niveles séricos de bilirrubina.

Protocolo de Manejo Nivel

HIPERBILIRRUBINEMIA I II III

1. Revise la Historia clínica perinatal X X X

2. Establezca factores de riesgo antes del nacimiento del RN X X X

3. Identificar antecedentes de riesgo: X X X

4. Administrar una dosis de Inmunoglobulina AntiRh a las madres RH negativa en las primeras 72 horas posparto, si su RN es Rh +. X X X

5. Identificar la zona de ictericia (Zonas de Kramer) X X X

6. Alimentación temprana con adecuada ingesta calórica (lactancia materna exclusiva). Esto permitirá estimular la motilidad intestinal y aumentar las evacuaciones, con el fin de estimular la circulación enterohepática de la bilirrubina X X X

7. Realizar exámenes:

Recién nacido: niveles de bilirrubinas parciales y totales, hematocrito capilar, Hb, reticulocitos, Coombs directo, tipificación, glicemia.

Madre: tipificación, Coombs indirecto X X X

8. Referir al Nivel II o III en los siguientes casos:

- Ictericia en las primeras 24 horas de vida (ictericia precoz)

- Ictericia que sobrepasa las siguientes zonas de Kramer:

Zona 1 : antes de las 24 horas de vida

Zona 2: entre 24 y 48 horas.

Zona 3: después de 48 horas

- Incremento de los valores de bilirrubina total más de 5 mg/dl por día, más de 0.5 mg/dl por hora en RNT o más de 0.25 mg/dl por hora en RNPR.

- Bilirrubina sérica total en RNT > 12.9 mg/dl y en RNPR > 14.9 mg/dl.

- Valores de bilirrubina directa anormales: > al 20% del total o > 1.5 – 2 mg/dl.

- Ictericia clínica de más de usa semana de duración en el RNT y más de dos semanas en el RNPR.

- Se requiere de exanguineotransfusión.

- Presenta graves factores de riesgo (Ej: RNPR < de 1 000 gramos al nacimiento)

- Se requieren estudios avanzados de diagnóstico. X

9. Completar los exámenes de laboratorio: biometría, morfología eritrocitaria, nuevos niveles de bilirrubinas parciales y totales (de ser necesario; en relación al último valor). X X

10. Iniciar Fototerapia X X

11. Si la fototerapia falla o se requiere de exanguineotransfusión, referir al Nivel III X

12. Realizar exámenes al RN, de acuerdo a la patología subyacente: glicemia,; EMO, GGF, urocultivo (para descartar sepsis, en especial si la bilirrubina directa esté aumentada > 2 mg/dl), investigación de G6PD. X

13. Tratar la causa de fondo y las complicaciones, si existieren. X

14. Valorar la gravedad de la ictericia e iniciar tratamiento,

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