PROTOCOLOS DE ATENCIÓN ESTOMATOLOGICA A PACIENTE: HEMOFILIA

PROTOCOLOS DE ATENCIÓN ESTOMATOLOGICA A PACIENTE: HEMOFILIA

DEFINICIÓN:

Las hemofilias constituyen diátesis hemorrágicas de carácter hereditario que obedecen al déficit de factores de la coagulación de la sangre.

Según el factor que está en déficit:

 Hemofilia A (déficit de factor VIII c).

 Hemofilia B (déficit de factor IX).

 Hemofilia C (déficit de factor XI o antecedente tromboplastínico del plasma).

 De acuerdo con la severidad del defecto:

 Hemofilia ligera (actividad del factor mayor que 5 %).

 Hemofilia moderada (actividad del factor entre 1-5 %).

 Hemofilia severa (actividad del factor menor que 1 %).

OBJETIVOS

 Definir pautas de tratamiento para los pacientes hemofílicos, que necesiten de atención odontológica, en los diferentes niveles de complejidad de atención en salud.

 Definir criterios y mecanismo de referencia y contra referencia entre los niveles primario y secundario de atención en salud.

 Definir mecanismo de resolución de contingencias y controversias clínicas.

Según el patrón de herencia:

 Recesivo ligado al sexo (hemofilias A y B).

 Autosómico recesivo (hemofilia C).

EPIDEMIOLOGÍA:

La hemofilia afecta a cerca de 400,000 personas en todo el mundo1. Con productos de tratamiento y cuidados adecuados, las personas con hemofilia pueden llevar vidas saludables. Sin tratamiento, la hemofilia causa dolor paralizante, daños articulares severos, discapacidad y muerte. En la actualidad, cerca de tres cuartas partes de las personas con hemofilia reciben poco o nulo tratamiento

Existe una prevalencia marcada en relación a los tipos de hemofilia existentes, en la cual, la Hemofilia C corresponde a un número ínfimo en relación a la A y B. Asimismo, ella es menos grave. La hemofilia A afecta a uno de cada 5.000-10.000 varones, mientras que la hemofilia B lo hace en uno de cada 30.0002. Así la hemofilia A representa aproximadamente un 85% de los casos de hemofilia y la hemofilia B se sitúa en torno al 15% restante.

ETIOLOGÍA:

La hemofilia es una enfermedad genética ligada al cromosoma X que se expresa por una disminución de Factor de coagulación VIII o IX, según corresponda a Hemofilia A o B, respectivamente.

Hasta un tercio de los casos son esporádicos, es decir no hay antecedentes en la familia de un enfermo hemofílico produciéndose una mutación de novo.

Los signos y síntomas clínicos están muy asociados al nivel de gravedad de la enfermedad. La hemartrosis o hemorragias intra-articulares representan entre el 65-80% de todas las hemorragias en hemofílicos y determinan en gran parte el deterioro de la calidad de vida, ya que la evolución natural es hacia la llamada “artropatía hemofílica” de curso crónico e invalidante.

Los pacientes hemofílicos con niveles de Factor VIII y IX por encima del 1% raramente presentan artropatía grave. A partir de esta observación se inició el concepto de “terapia profiláctica”, que busca mantener niveles de Factor VIII > 1% con una transfusión intermitente del Factor deficitario. La instalación de este tipo de tratamiento en los países desarrollados ha logrado mejorar el estado articular y la invalidez secundaria en los pacientes hemofílicos severos, traduciéndose en una mejoría de la calidad de vida de ellos y sus familias.

Actualmente la principal complicación del tratamiento de la hemofilia es el desarrollo de inhibidores para el Factor administrado. La aparición de inhibidores hace inefectivo el tratamiento sustitutivo en la prevención de artropatía, eleva la mortalidad por hemorragias graves y disminuye la calidad de vida de los pacientes. Este problema podría presentarse en un 30% de las hemofilias graves y aproximadamente en 5% de las moderadas y leves.

ANAMNESIS:

Por tratarse de una enfermedad hereditaria las manifestaciones comienzan desde temprana edad y aunque el sangrado por el cordón umbilical es infrecuente, los hematomas aparecen cuando el niño empieza a caminar. Las manifestaciones clínicas son de tipo hemorrágico y dependen de la severidad del defecto:

1. Hemorragias: las más frecuentes en los pacientes hemofílicos son los hematomas y las hemartrosis, aunque pueden presentarse otros tipos como las epistaxis, gingivorragia, hemorragia gastrointestinal, hematuria y sangramiento intracraneal. Los episodios son intermitentes y solo en la hemorragia del SNC puede producirse la muerte súbita.

a. Hemartrosis: se presentan en 75 % de los pacientes, interesan sobre todo grandes articulaciones, las cuales se afectan en orden de frecuencia como sigue: rodillas, codos, tobillos, hombros, muñecas y caderas.

b. Hematomas: se producen en el tejido subcutáneo y los músculos. Pueden ser superficiales o profundos. El mecanismo de producción en ocasiones está relacionado con el trauma, pero en otras oportunidades es espontáneo. Cuando el hematoma se localiza en el cuello constituye una urgencia médica al provocar obstrucción de la vía aérea.

2. Manifestaciones neurológicas: las más frecuentes son los sangramientos intra y extracraneales, la hemorragia subaracnoidea, el hematoma subdural y los hematomas en músculos con compresión de nervios periféricos.

3. Sangramiento posquirúrgico: relacionado con la cirugía, suele aparecer retardado generalmente horas y a veces días después.

El diagnóstico de hemofilia debe basarse en una anamnesis exhaustiva, asociada necesariamente a exámenes de laboratorio generales y específicos.

 Un 30% de los enfermos no presentan antecedentes familiares conocidos.

 Antecedente de hemorragia exagerado ya sea interno o externo, desproporcionado a la magnitud del trauma que lo generó.

 Hemartrosis, es el evento más frecuente y, representa el 65% a 80% de todas las hemorragias en el paciente hemofílico.

 Hematomas y equimosis de diversa cuantía, no siempre relacionado con traumas.

 Hematuria sin diagnóstico asociado evidente. Es frecuente que una persona con hemofilia a partir de la edad escolar presente por lo menos un episodio al año de hematuria silenciosa. En la gran mayoría de los casos se considera "espontánea" sin poder demostrar origen evidente.

 La confirmación diagnóstica de hemofilia es responsabilidad del hematólogo.

Exámenes

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