ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR ALTERACIÓN DEL METABOLISMO ERITROCITARIO

ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR ALTERACIÓN DEL METABOLISMO ERITROCITARIO.

1. Menciona las dos principales vías metabólicas por las cuales el hematíe obtiene su energía: 

R= Vía glucolitica y hexosas monofosfato.

(Página 32 apartado 4.3).

1. Nombre del principal sustrato metabólico del eritrocito:

R= la glucosa.

(Página 32 pregunta 19).

1. ¿Cuál es el nombre del producto que se obtiene mediante la vía glucolitica, el cual disminuye la afinidad Hb-O2, con lo que facilita la cesión de O2 a los tejidos?

R= 2,3 difosfoglicerato.

(Página 32 pregunta 20).

1. ¿Cuál es la función del NADPH en la vía glucolitica?

R=mantener el hierro reducido.

1. ¿Con que otro nombre se le conoce a la vía glucolitica?

R= vía de Embden-Meyerhof.

(Página 32 pregunta 19).

1. Déficit enzimático más frecuente en la vía de las hexosas monofosfato:

R= G6PD (Glucosa 6 Fosfato Deshidrogenasa).

(Página 34 pregunta 24).

1. Sabiendo que la G6PD es fundamental para la síntesis de glutatión reducido (GSH), el cual protege de la hemolisis por parte de agentes oxidantes, explica brevemente que es lo que ocurre cuando falla este mecanismo:

R= La hemoglobina se transforma en metahemoglobina, y está en sulfohemoglobina, que se precipita en el interior del eritrocito dando lugar a los llamados Corpúsculos de Heinz, que se unen a la membrana dando deformabilidad, por lo que el eritrocito termina por lisarse.

(Página 34 pregunta 26).

1. ¿Por qué el grado de anemia es menor de lo esperado en el déficit de Piruvato Cinasa?

R= porque al interactuar PK en la parte final de la vía, parte de los metabolitos entran en el shunt del 2,3 difosfoglicerol, lo que aumenta el oxígeno en los tejidos.

(Página 32 pregunta 22).

1. ¿Al mencionar vía de Luebering- Rappaport, a que vía metabólica nos estaríamos refiriendo?

R= vía del 2,3 difosfoglicerato.

(Página 32 pregunta 19).

1. Explica el tratamiento lógico para un paciente con déficit de G6PD que NO presenta crisis hemolítica:

R= evitar situaciones de estrés oxidativo.

(Página 35 pregunta 29).

HEMOGLOBINOPATÍAS

1. ¿Cuál es la estructura de una molécula de hemoglobina HbA?

R: Cada molécula de HbA está formada por 4 cadenas polipeptídicas (2 a y 2 b), y a su vez cada una contiene su propio hem (Fe + protoporfirina). (pag 35, preg. 30)

1. ¿Cuál es el concepto de hemoglobinopatía?

R: Son aquellas situaciones en las que la alteración de la hemoglobina está producida por un simple cambio en un aminoácido de la cadena de la globina (por tanto, es un cambio cualitativo). (pag. 36, preg. 33).

1. ¿En que consiste la anemia de células falciformes?

R: Consiste en la sustitución del ácido glutámico en el codón 6 de la cadena Beta de la HbA normal por valina. Esta alteración, si es de carácter homocigótico, hace que no se sintetice HbA sino la llamada HbS. (pag. 37, preg. 35).

1. ¿Cómo se manifestarán los porcentajes de hemoglobina en una persona con anemia drepanocítica?

R: Si es de carácter homocigótico, estos sujetos tendrán un 85% de HbS y un aumento de HbF (15%), sin HbA. (pag. 37, preg. 35).

1. ¿Cuál es la patogenia de la anemia drepanocítica?

R: A consecuencia de la mutación, cuando se desoxigena (o reduce) la hemoglobina, ésta se polimeriza formando los llamados cuerpos tactoides que se distribuyen en haces paralelos cambiando totalmente la conformación del hematíe, que adquiere forma de hoz (hematíe falciforme). (pag 38, preg. 36)

1. ¿Cómo se diagnostica la anemia de células falciformes?

R: se diagnostica mediante una electroforesis de la Hb, test de inducción de drepanocitosis y frotis sanguíneo, existen datos clínicos de síndrome hemolítico, tanto intra como extravascular. (pag. 39, preg. 37).

1. ¿cuál es el tratamiento de la anemia de células falciformes?

R: Tratamiento de la anemia: transfusión y ácido fólico. El uso de fármacos que producen aumento de la HbF (p. ej., hidroxiurea) puede ser beneficioso, debido a que la HbF inhibe la polimerización de la HbS. (pag. 39, preg. 38).

Tratamiento del dolor: analgésicos e hiperhidratación.

1. ¿Qué se entiende por rasgo falciforme?

R: El que presentan aquellos individuos que son heterocigóticos para la HbS. Suelen tener un 30% de HbS y un 70% de HbA, por lo que no requieren tratamiento. (pag. 39, preg. 39).

1. ¿De qué deriva la clínica de la anemia drepanocítica?

R: deriva de la obstrucción de los vasos terminales por parte de estos hematíes rígidos, lo cual provoca un síndrome hemolítico, dolor e infartos. (pag. 38, preg. 36).

1. ¿cuáles son las manifestaciones clínicas de las drepanocitosis?

R: Por destrucción de los hematíes falciformes:

 • Anemia hemolítica intravascular (aumento de lisis por complemento y ruptura al ser más rígido el hematíe).

• Anemia hemolítica extravascular (mayor captación por el sistema mononuclear fagocítico).

• Crisis de aplasia por infección.

• Crisis megaloblástica por déficit de ácido fólico.

Por oclusión vascular:

• Dolor.

• Retraso en el crecimiento.

• Lesión de órganos (infartos)

(pag. 38, preg. 36).

TEST DE COOMBS Y EHFRN

1. ¿Para qué se utiliza el test de Coombs directo? Cap. 4.5 Preg. 46

Permite detectar anticuerpos antieritrocitarios en la superficie de los hematíes del paciente

1. ¿Cómo se realiza el test de Coombs directo? Cap. 4.5 Preg. 46

Se realiza incubando hematíes del enfermo con suero de Coombs, si los hematíes están sensibilizados por alo o autoanticuerpos se aglutinarán

1. ¿Cómo se realiza el test de Coombs indirecto? Cap. 4.5 Preg. 46

Se incuba suero del enfermo con hematíes control de un donante tipo O. Si el enfermo posee auto y/o aloanticuerpos frente a algún antígeno eritrocitario, sensibilizará los hematíes control y, al añadir suero de Coombs, se aglutinarán

1. La Enfermedad Hemolítica del Feto y del Recién Nacido es una anemia hemolítica inmune de tipo…  Cap. 4.5 Preg. 48

Aloinmune

1. ¿Cuál es la fisiopatología de la EHFRN? Cap. 4.5 Preg. 50

Los eritrocitos fetales entran en la circulación materna y se produce una inmunización dado que ella no posee los hematíes fetales, este primer estímulo es de tipo IgM y no pueden atravesar la placenta. Si el evento se repite se sintetizará anticuerpos IgG y éstos si pueden atravesar la barrera fetoplacentaria e inducir hemólisis en el feto en siguientes embarazos, si éste (feto) ha heredado los antígenos frente a los que va dirigido el aloanticuerpo.

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