Adrenalitis autoinmune

Resumen: La Adrenal posee dos partes: una corteza que a su vez se divide en: zona glomerular, fascicular y reticular y un área medular. La corteza produce mineral corticoide (aldosterona), glucocorticoides y hormonas sexuales; en tanto la médula sintetiza catecolaminas como la adrenalina (epinefrina) y noradrenalina (norepinefrina). El funcionamiento de la corteza es regulada por la Hormona Adrenocorticotropa (ACTH) y la liberación de las hormonas por diversos órganos, mientras que la médula es regulada por el SNS. Los trastornos de la glándula suprarrenal son variados debido a las características histológicas y funcionales que ésta presenta y debido a su baja frecuencia no se cuenta con una amplia información epidemiológica. La enfermedad de Addison se caracteriza por una oferta insuficiente de hormonas corticosuprarrenales para mantener las demandas periféricas y cursa como un síndrome constitucional con melanodermia e hipotensión. Su etiología ha variado drásticamente en el último siglo, siendo a comienzos de 1900 de origen casi exclusivamente tuberculoso y en la actualidad mayoritariamente autoinmune. Es difícil entender hoy la enfermedad de Addison sino es en el contexto de los Síndromes Poliglandulares Autoinmunes, dada la frecuente asociación con otras endocrinopatías.

Palabras Clave: Adrenalitis autoinmune, glándulas suprarrenal, Enfermedad de Addison, síndrome pluriglandular tipo II

Fisiología de la glándula adrenal

Las glándulas adrenales se encuentran situadas medialmente y por delante de los riñones, estas se encuentran constituidas por dos partes distintas, la corteza adrenal y la medula adrenal. Son dos órganos endocrinos localizados en posición anterior a los riñones (González 2006; Kuninngham,Klein 2009). Presentan un peso aproximado de 8 a 10 gramos, la corteza de la glándula adrenal representa el 90% del peso y la medula solamente el 10%. La corteza está muy vascularizada y esta recibe su irrigación arterial especialmente de tres arterias Frénica inferior, renales y aorta (Gonzales 2011). La corteza supra renal consta de tres zonas Glomerular, fascicular y reticular. La Zona glomerular está formada de células pequeñas dispersas con pocas gotas lipídicas, la más extensa es la fascicular que está formada por células claras con inclusiones lipídicas acomodadas en forma de columnas entre la glomerular y la zona interna reticular. Las células de la reticular son eosinofilicas con poco contenido lipídico y puede contener lipofuscina (Girona 1998; González 2006).

Cada una de estas glándulas produce diferentes tipos de hormonas de orígenes embrionarios distintos. Por ejemplo la medula surge del neuroectodermo y produce aminas, como la noradrenalina y la adrenalina. La corteza surge del epitelio mesodérmico y produce hormonas esteroideas como el cortisol, la corticosterona, los esteroides sexuales y la aldesteroide (Gonzalez,Fraile,Garcia 2011). La zona glomerular de la corteza es la responsable de la secreción de los minrealcorticoides (el representante principal es la aldosterona). La zona fascicular de la corteza adrenal. Las glándulas suprarrenales son responsables de la síntesis de varias hormonas. En la zona cortical se sintetizan las siguientes hormonas: los mineralcorticoides cuya producción se relaciona con la zona glomerular, los glucocorticoides cuya secreción se atribuye a la zona fasciculada y la de andró- genos con la zona reticular. Si bien está claro que en la zona glomerular se produce únicamente la síntesis de aldosterona, por carecer de 17-a-hidroxilasa que la incapacita para segregar cortisol y andrógenos, no está tan clara la diferenciación funcional en cuanto a las dos capas restantes: fasciculada y reticular, ya que aunque segregan particularmente glucocorticoides y andrógenos respectivamente ambas son capaces de segregar cortisol y andrógenos (Escrivá 2005).La totalidad de a biosíntesis de los esteroides corticales con excepción de la aldosterona es dependiente de la hormona adrenocorticotropa (ACTH). En ausencia de ACTH solo se produce el 10 % de la síntesis de esteroides. La producción de aldosterona por la zona glomerular depende de un eje llamado renina angiotensina y no se modifica por niveles inferiores de ACTH. La hormona corticotrófica es un péptido con 39 aminoácidos que son producidos y también liberados por las células basófilas y cromófobas de pro-opiomelanocortina (POMC). Otras POMC y derivados que son péptidos incluyendo la ACTH, tienen actividad melanocito estimulante, siendo la identidad de la verdadera hormona melanocitíca controversial. Los que se encargan de regular el ACTH son el cortisol, el ritmo cardiaco, la hormona liberadora de corticotrofina (CRH) y el estrés. (Trigo 1998; González 2006; cunningham 2009; Valenzuela 2003).

El descenso del cortisol sérico produce una liberación compensatoria de ACTH y también tiene una retroalimentación negativa, cuando el cortisol esta elevado, inhibiéndola. El ritmo cardiaco de cortisol y ACTH tienen una variación diurna con máxima secreción entre las 2:00 y las 8:00 horas y mínima actividad hacia las 24:00 horas. El ritmo circadiano es determinado por los niveles hipotalámicos de cortisol. La CRH es un péptido hipotalámico de 41 aminoácidos secretados por las neuronas parviclulares de los núcleos paraventriculares y cuya función es estimular la ACTH. La CRH también se encuentra en el páncreas, el estómago, el duodeno, la medula adrenal, la placenta y en tumores de pulmón, ovarios, bronquios, colon y próstata. Otros factores adicionales que afectan la secreción de ACTH incluyen la fiebre, hpoglucemias, estrés, embarazo, ejercicio severo, anorexia nerviosa y la depresión. (Valenzuela 2003; González 2006).

La importancia vital de la corteza adrenal se comprendió tras la descripción, por primera vez, en 1855 de la insuficiencia cortico adrenal primaria por Sir Thomas Addison. La adrenalectomía experimental en los animales domésticos siempre termina en la muerte, al perderse las funciones vitales de las hormonas cortico adrenales, en especial de la aldosterona. Las hormonas esferoides de la corteza adrenal tienen como precursor al colesterol, que puede ser captado o sintetizado, a partir del acetato, por las células cortico adrenales. El proceso bioquímico de In osteroidogenesis comprende en total numerosas transformaciones químicas gobernadas enzimáticamente. Los mineral corticoides, como la aldosterona, reciben este nombro ni tener en cuenta que su efecto biológico principal se ejerce sobre metabolismo mineral, teniendo diversos efectos sobre el transporte iónico por células epiteliales que dan como resultado, sobre todo, la retención do sodio y la perdida de potasio. Como se sabe, las células. Epiteliales de los túbulos renales, las glándulas sudoríparas y las glándulas del sistema digestivo presentan mecanismos controlados enzimáticamente para el transporte de electrolitos a través de las membranas celulares, cuyas bombas de electrolitos responden a los mineral corticoides reteniendo el sodio y el cloro y eliminando el potasio. A través de estos efectos y particularmente por su acción sobre el túbulo distal de la nefrona, la aldosterona regula el metabolismo del sodio (y cloro) y del potasio, influyendo en la regulación de la volemia y el volumen líquido extracelular y en la presión arterial.

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