Casos Clinicos

Ryan L; un niño blanco de 6 años de edad, fue visto por un cirujano maxilofacial para ser evaluado para reparación quirúrgica por una severa desalineación en la quijada. El joven fue considerado un candidato apropiado para cirugía en este tiempo, con una segunda cirugía planeada durante sus diez años para completar la corrección. El niño era adoptado, y ninguna historia familiar estaba disponible. El no tenia historia personal o sangrado excesivo o hematomas. El CBC (contaje de células sanguíneas)incluyendo plaquetas estaban dentro de los valores de referencia. Las pruebas de hemostasia pre quirúrgicas son las siguientes:

Ryan L. Rango de referencia

Tiempo de Protrombina 10.5 9-12 s

APTT 40 32-46 s

Tiempo de sangrado 7 1-9 min

Preguntas:

1 .Describa el principio y reactivos de APTT y tiempo de protrombina.

APTT: ( Tiempo de Tromboplastina Parcial Activado):

Reactivos:

Cloruro Cálcico 25 Mm

Reactivo de APTT(Contiene un activador de plasma y fosfolipidos)

Es una prueba de sangre que examina el tiempo que le toma a la sangre coagularse y puede ayudar a establecer si uno tiene problemas de sangrado o de coagulación, El Tiempo parcial de Tromboplastina activada se realiza por la adición a la muestra del reactivo de aPTT que contiene un activador de plasma y fosfolípidos. Los fosfolípidos sirven como un sustituto de las plaquetas. Esta mezcla se incuba para una activación, después se recalcificación cloruro de calcio y se contabiliza el tiempo de formación del coagulo.

Tiempo de Protrombina:

Reactivos:

Tromboplastina(equivalente a tromboplastina tisular)

Cloruro Cálcico 25mM

Citrato de Sodio 3.8%(muestra tomada)

Es un examen de sangre que mide el tiempo que tarda la porción líquida de la sangre (plasma) en coagularse, El PT de un paso mide el tiempo de coagulación del plasma después de adicionar una fuente de factor tisular (Tromboplastina) y calcio. La recalcificación del plasma en la presencia del factor tisular genera la activación del factor Xa con la consecuente formación de trombina y por ultimo un coagulo de fibrina.

Ryan fue llevado a cirugía pero experimento sangrado excesivo durante la cirugía y continuo supurando y sangrando después de la operación. Tiempo de protrombina, APTT, y tiempos de sangrado que se realizaron después de la cirugía fueron los siguientes:

Ryan L. Rango de referencia

Tiempo de protrombina 10.5 9-12 s

APTT 48 32-46 s

Tiempo de sangrado 8 1-9 min.

2. Asumiendo que el paciente tiene una anormalidad en el sistema hemostático:

Puede ser la causa reducida por un resultado de las pruebas anteriores?

Se encuentra alterado solo el APTT esto nos aporta una ayuda a que el problema del sangrado de Ryan está asociado a la Vía Intrínseca de la coagulación porque el TP y el TS están dentro del rango normal indicando que no hay un problema con las plaquetas; ya que en su historia clínica tampoco se informa el uso de anticoagulantes orales.

Si es así, ¿a qué factores del sistema hemostático están relacionadas las anormalidades?

Un TTPA prolongado con un TP normal indica una posible deficiencia de factores VIII, IX, XI, XII, cininógeno de alto peso molecular, precalicreína, o la presencia de un inhibidor

3. ¿Qué pruebas adicionales son indicadas para identificar la causa del continuo sangrado de Ryan, y cuál es el principio de esta prueba?

R/. Se puede realizar la detección por estudios mixtos mediante un TPT. Cuando el TPT está prolongado mezclar con un plasma fresco normal (PFN) y repetir el TPT. Un PFN puede corregir un plasma deficiente de Factor VIII.

Sin embargo después de 2hrs de incubación de la mezcla Px † PFN los Acs anti-VII pueden neutralizar el FVIII del PFN y el TPT estará nuevamente prolongado.

Si al repetir el TPT prolongado persiste prolongado: Probar por anticoagulante lúpico.

Si el TPT corrige:

Prepare nueva mezcla e incube 2hrs.

Repetir el TPT y si es prolongado, indica la presencia de un inhibidor especifico

4. ¿Como es la “corrección” del estudio mixto determinado, y porque se necesita?

R/. En casos con TTPA prolongado, se deberá analizar una mezcla igual de plasma normal y plasma de prueba (es decir, una mezcla de 1 parte de plasma de prueba y 1 parte de plasma normal, a lo que se denomina mezcla 50:50más abajo). Si el TTPA corrige en más del 50% la diferencia existente entre los tiempos de coagulación del plasma normal y el plasma de prueba, indica la deficiencia de un factor. Una mala corrección sugiere la presencia de un inhibidor, posiblemente de uno de los factores de la coagulación del sistema, o del tipo no específico, como el anticoagulante lúpico

Los resultados de tiempo de protrombina y APTT usando una mezcla de 1:1 del paciente, y un reactivo de plasma normal dando los siguientes resultados:

Ryan L Rango de referencia

Tiempo de protrombina 11 9-12S

Reactivo de plasma normal TP 10

APTT 40 32-46S

Reactivo de plasma normal APTT 36

5. Interprete los resultados de la mezcla 1:1 para reducir anormalidad adicional del paciente.

Muestra resultado

TTPA control 35s

Prueba 60s

Mezcla 1:1 42 s( la corrección es buena lo que quiere decir que puede tener deficiencia de un factor)

Mezcla 1:1 52s (la corrección es mala lo que indica la probable presencia de un inhibidor)

R/.Según los resultados de la mezcla 1:1 se corrige a su valor normal, esto indica que el plasma normal adiciono el factor deficiente en el plasma del paciente. Con estos resultados podemos descartar que hay una presencia de un inhibidor y se confirma que hay una deficiencia de un factor. Pero también se debe de utilizar la formula de corrección la cual es:

IC= (TPT mezcla X TPT px normal X100)/(TPT px)

6. Que pruebas se pueden realizar para reducir la posible deficiencia de un factor?

Se debería de realizar un estudio de la actividad de los factores VIII y IX.

b) Describa como es realizada la prueba y que resultados y cuáles son los resultados esperados para la deficiencia de cada factor.

Coagulo métricos: consisten en medir el tiempo que tarda en formarse un coagulo por medio de un sensor que capta cambios en la luz del plasma.

Determinación del factor VIII:

Consiste en medir el TPT en presencia de cefalina (cephalite) y un activador (CaCl2) de un sistema en el cual todos los factores se encuentran presentes en cantidad excesiva excepto el factor VIII,

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