INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

Sesión 05: Embriología cardiovascular

1. Paciente de sexo femenino. 4 meses de edad, Segunda gesta, embarazo a término. Parto sin complicaciones. APGAR 7/9 sin antecedentes heredofamiliares de importancia relacionados con el caso. Alimentada con fórmula, 3-5 oz cada tres horas.

Asintomática durante los dos primeros meses de edad. Durante algunas comidas la piel se tornaba ligeramente azul-violácea. Acudió al médico quien detectó un soplo e indicó vigilancia. Acude nuevamente a consulta porque el color se ha acentuado con las comidas y el llanto.

Exploración física:

• Peso por debajo de lo normal para su edad.

• Cianosis peribucal en reposo, que aumenta con el esfuerzo.

• Frémito bajo el xifoides.

• Segundo ruido único y fuerte.

• Soplo sistólico en foco pulmonar (G IV/VI).

• Cabeza, cuello, área pulmonar y abdomen sin alteraciones.

• Pulso igual en las cuatro extremidades.

Estudios paraclínicos

• Radiografía de tórax. Imagen de corazón en bota.

• Electrocardiograma. Ritmo sinusal, frecuencia cardiaca 150 latidos por minuto, llama la atención hipertrofia de ventrículo derecho. Resto sin alteraciones.

• Ecocardiograma. Comunicación interventricular, estenosis de arteria pulmonar, cabalgamiento aórtico.

Responda las siguientes preguntas con relación al caso en mención:

     1. ¿Por qué la paciente presenta cianosis?

• La cianosis puede desarrollarse en bebés y recién nacidos por muchas razones. Puede estar relacionado con el corazón, los nervios o los pulmones, o el resultado de un funcionamiento celular anormal o disfuncional en este caso el paciente presenta una hipertrofia en el ventrículo derecho y esto aumenta la dificultad en que la sangre pobre en oxigeno fluya hacia la arteria pulmonar, por ende, más sangre atraviesa comunicación interventricular al ventrículo izquierdo lo que hace que la sangre rica  en oxigeno se mezcle con la sangre poca en oxigeno color azul en la piel o membranas mucosas del bebé y salga al cuerpo se debe a que los tejidos cercanos no reciben oxígeno, lo que más afecta es que los bebes tienen niveles de oxígeno más bajos de lo normal en el torrente sanguíneo y tienden a caracterizarse de un color azul, esto es cuando la presión en el ventrículo derecho es muy alta y una cantidad muy grande de sangre pobre en oxigeno pasan a través de la comunicación interventricular hacia el lado izquierdo del corazón se sabe que cuando la piel presenta tonos azulados, quiere decir que los glóbulos rojos están mal oxigenados.
• La coloración de la piel está determinada por la cantidad de pigmento que posee y por el flujo sanguíneo que circula a través de ella.

1. ¿Por qué ésta se acentúa cuando come o llora?

• Como se sabe, uno de las manifestaciones de la Tetralogía de Fallot, es la cianosis y dado el caso, es de tipo peribucal, así como también dificultad respiratoria con actividades como ejercicio forzado, comer o llorar. El tono azoláceo es debido a la falta de oxígeno que es transportado en la sangre. Este defecto cardiaco sus síntomas dependen del grado de obstrucción del flujo sanguíneo ya que pueden provocar desmayos, cansancio, irritabilidad, llanto prolongado. (1)(2)
• “EPISODIOS CIANÓTICOS” en niños se debe a la disminución rápida de O2 en la sangre, y se dan con frecuencia en niños de 2 a 4 meses de edad. Este episodio se relaciona con una de las patologías de la tetralogía (Estenosis de la válvula pulmonar), esto es provoca que hay un estrechamiento de la válvula del principal vaso Arteria Pulmonar. Esto desencadena una crisis de hipoxia en el niño, todo esto por una hiperactividad simpática, ocasionando un mayor gasto cardiaco, pero como esta limitado por estenosis.  
• FACTORES DESENCADENANTES: Hambre, Llanto, Irritabilidad, Ejercicio, fiebre, hipotermia, deshidratación, anemia. (3)

1. ¿A qué defecto cardiaco se puede atribuir el soplo?

• Los soplos pueden producirse cuando la sangre debe pasar por una válvula estrechada (lo que se denomina estenosis), o cuando se filtra hacia atrás por una válvula defectuosa (lo que se denomina regurgitación). Estos problemas valvulares pueden ser congénitos (de nacimiento)

• Grado 1: Soplo muy suave, difícil de oír, que requiere auscultar varios ciclos cardíacos para detectarlo.
• Grado 2: Soplo suave, fácil de auscultar rápidamente.
• Grado 3: Soplo de moderada intensidad, no acompañado de frémito.
• Grado 4: Soplo intenso acompañado de frémito.
• Grado 5: Soplo muy intenso que puede ser auscultado por el solo contacto del borde del estetoscopio sobre el tórax.
• Grado 6: Soplo tan intenso que puede oírse sin apoyar el estetoscopio sobre la pared torácica.(4)

• Foco pulmonar: segundo espacio intercostal, línea paraesternal izquierda. En éste lugar es donde mejor escucharás los ruidos de la válvula pulmonar.
• En este caso el soplo se escucha en el foco pulmonar y este va a estar atribuido a la estenosis pulmonar, ya que el diámetro del vaso esta reducido, y va a ocasionar un soplo al impedir que la sangre que del ventrículo derecho a las arterias pulmonares
• En conclusión: el soplo se debe a estenosis pulmonar; la comunicación interventricular suele ser asintomática, porque es grande y no hay gradiente de presión. El segundo ruido cardíaco (S2) suele ser único, por la marcada reducción del componente pulmonar. Puede haber un choque llamativo de la punta ventricular derecho y un frémito sistólico.

1. ¿Cómo explica la imagen radiológica del corazón en forma de bota?

• La imagen radiológica del corazón en forma de bota, es debido a la dilatación del ventrículo derecho o hipertrofia ventricular derecha que empuja hacia arriba al ventrículo izquierdo(5)

1. ¿Por qué no se observó ninguna alteración al nacimiento?

• En  algunos defectos cardiacos como la atresia pulmonar esta no se detecta al nacer en la mayoría de casos estas se diagnostican tiempo después del nacimiento, en la atresia pulmonar la válvula que permite que la sangre salga del corazón y se dirija a los pulmones (válvula pulmonar) no se forma correctamente, esta generalmente no se diagnostica al nacer ya que el agujero oval este es  una abertura natural que hay entre las cavidades superiores derecha e izquierda del corazón del bebé durante el embarazo y que generalmente se cierra después del nacimiento, al no formarse la válvula pulmonar este agujero oval  permite el flujo de sangre hacia los pulmones por lo cual no se diagnostica al nacer.(6)

1. ¿Cuál es el defecto embriológico inicial que desencadena la Tetralogía de Fallot?

• La tetralogía de Fallot es la anomalía más frecuente de la región troncoconal, se origina por una división asimétrica del cono, consecuencia del desplazamiento anterior del tabique troncoconal. El desplazamiento de este tabique da origen a cuatro alteraciones cardiovasculares: Estenosis del infundíbulo pulmonar por estrechez en la región de salida del flujo ventricular, comunicación interventricular por un defecto amplio en el tabique interventricular, cabalgamiento de la aorta que nace justo por encima del defecto del tabique e hipertrofia ventricular derecha debido a la elevada presión en el lado derecho.(7)

• Es una cardiopatía típica del Síndrome cardiovelofacial originado por delección del brazo corto del cromosoma 22 que determina la disminución de la migración celular de las crestas neurales hacia el tronco-cono del corazón embrionario. Durante el desarrollo cardiaco se produce una desviación anterior y superior del septo infundibular o septo conal. Como resultado de ello se produce un defecto del septo interventricular mal alineado con la aorta que cabalga sobre él y una obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho (VD). La hipertrofia del ventrículo derecho se interpreta como una respuesta al defecto del septo interventricular y a la obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD).(8)

• En la Tetralogía de Fallot, el septo conal o infundibular se convierte en una estructura claramente perteneciente al ventrículo derecho. Se inserta anterior y superior a la rama anterior de la trabécula septo marginal. Por ello se crea una obstrucción muscular en el TSVD de localización subpulmonar. Esta desviación antero-superior del septo conal es el sello diagnóstico de esta patología. Otras trabeculaciones más pequeñas, también presentes en el corazón normal, contribuyen a la estenosis subpulmonar. Estas trabeculaciones septoparietales rodean la pared del infundíbulo subpulmonar, extendiéndose desde el margen anterior de la trabécula septomarginal. Son prominentes y están hipertróficas en la tetralogía de Fallot.

• Debido a la desviación hacia el TSVD, el septo de salida está malalineado respecto al resto del septo muscular. Esta es una característica de los defectos del septo interventricular, que se abren hacia la salida del VD. Debido a la mala alineación, la válvula aórtica cabalga sobre el septo interventricular (SIV), apoyándose en parte sobre estructuras del VD y como ya hemos dicho, el septo conal pasa a ser una estructura derecha completamente.

1. Durante la gestación, ¿En qué semana pudo originarse la patología anterior?

• La tetralogía de fallot es una condición que reúne diversos defectos congénitos (existentes al nacer) debidos a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.
• Dicha patología es debida a la división desigual del cono arterial ocasionada por el desplazamiento anterior del tabique conotroncal.

1. ¿Por qué se genera la comunicación interventricular?

• Vista embriológica: El tabique interventricular tiene cuatro orígenes embriológicos. La invaginación muscular, tabique troncoconales, los rebordes endocárdicos. Por último, la conexión de la aorta al ventrículo izquierdo. El tabique interventricular normal por su cara derecha presenta una superficie moderadamente convexa y totalmente trabeculada. Unas de las trabéculas, la septomarginalis, continúa por uno de sus extremos con la cresta supraventricular y por el otro con la banda moderadora, entre estas estructuras quedan delimitadas las porciones de entrada y salida de este ventrículo. El septum interventricular por su superficie izquierda es moderadamente cóncavo y liso en sus dos tercios superiores. Por esta cara no existe ninguna estructura que delimite los tractos de entrada y salida de este ventrículo.  La región membranosa del septum interventricular queda situada por detrás de la cresta supraventricular e inmediatamente por debajo de la parte anterior del anillo tricuspídeo y por su cara izquierda se ubica por debajo de los anillos aórtico y mitral, extendiéndose desde la mitad posterior de la sigmoidea aórtica coronariana derecha hasta la parte anterior del anillo mitral. La zona del septum interventricular que queda por detrás del septum membranoso y en relación con los orificios atrioventriculares se denominan septum basal posterior. La zona del septum interventricular que queda por delante de la cresta supraventricular y en relación con las sigmoideas aórtica y pulmonar se denomina septum basal anterior. El resto del tabique interventricular que queda comprendido entre estas tres zonas basales descritas se denomina septum apical o muscular.

• Una comunicación interventricular (CIV) es una solución de continuidad en el tabique interventricular que causa un cortocircuito entre los ventrículos. Los defectos grandes provocan un cortocircuito izquierda-derecha, con disnea durante la alimentación y escaso crecimiento durante la lactancia. Es frecuente auscultar un soplo holosistólico intenso y áspero en la parte inferior del borde esternal izquierdo. Puede haber infecciones respiratorias recurrentes e insuficiencia cardíaca. El diagnóstico se confirma con ecocardiografía. Los defectos pueden cerrarse espontáneamente durante la lactancia o requerir reparación quirúrgica.
• Antiguamente se describía una comunicación entre el ventrículo izquierdo y la aurícula derecha, conocida como la anomalía de Gerbode. Hoy se sabe que no existe y que en realidad se trata de una comunicación entre el ventrículo izquierdo y el derecho de tipo membranoso, en la cual se ha formado un tejido aneurismático y que involucra la valva septal de la tricúspide, permitiendo una comunicación hacia la aurícula derecha. Un 5% de las comunicaciones interventriculares se asocia con insuficiencia aórtica, sobre todo las supraventriculares y las perimembranosas. Otro 5% se asocia con obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, ya sea en la modalidad de hipertrofia de la banda septal o de la porción infundibular. Es rara la asociación con la estenosis aórtica o con la coartación aórtica. Se le puede encontrar asociada a la persistencia del conducto arterioso en alrededor del 10% y siempre debe buscarse esta asociación. No es la intención de esta revisión, el hablar de la comunicación interventricular que acompaña a las malformaciones troncoconales, porque estas patologías tienen su fisonomía propia.
• Las comunicaciones interventriculares del tipo de alineación anormal se caracterizan por el desplazamiento del tabique en la región terminal. Cuando el tabique conal está mal alineado en la parte anterior, sobresale en el tracto de salida del ventrículo derecho, lo que a menudo produce una obstrucción, como se ve en la tetralogía de Fallot. Cuando el tabique coanal está mal alineado en la parte posterior, puede haber una obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Estas CIV se producen en la misma ubicación que las perimembranosas, pero representan un subconjunto importante con diferente fisiología relacionada con esta obstrucción del tracto de salida.(9)

1. ¿Hasta qué semana de gestación existe una comunicación interventricular?

• El corazón se forma durante las primeras 8 semanas de desarrollo fetal, al inicio es un tubo hueco. Luego, se desarrollarán dentro del tubo los tabiques (o paredes) que separarán el lado derecho del izquierdo en el corazón. Las comunicaciones interventriculares ocurren cuando el proceso de división no se produce por completo y queda una abertura en el tabique ventricular. Si la pared que se forma entre los dos ventrículos no se desarrolla completamente y queda un orificio en ella.
• Algunos defectos cardíacos congénitos podrían tener un enlace genético que causa los problemas cardíacos que ocurren con mayor frecuencia en ciertas familias. La mayoría de las comunicaciones interventriculares ocurren por casualidad, sin ninguna razón evidente para que se desarrolle. (10

1. Explique cómo se lleva a cabo la tabicación del tronco-cono

• A partir de esta etapa se inician los procesos de tabicación, los atrios se separan por la formación del septum primum y del secundum. El canal atrioventricular se divide en dos por la formación de las almohadillas endocárdicas que al fusionarse forman el tabique atrioventricular, quedando separados los canales atrioventriculares derecho e izquierdo. Los ventrículos se separan por la formación del tabique ventricular primitivo y el tabique conal.
• Hacia mediados de la quinta semana aparecen a lo largo de la pared del bulbo cardíaco unos engrosamientos subendocárdicos, los rodetes tronco conales derecho e izquierdo, que crecen y se aproximan uno a otro. Estos rebordes derivan en gran parte del mesénquima de las crestas neurales.
• Las células de las crestas neurales migran a través de los arcos faríngeos y se establecen en el tejido subendocárdico del bulbo cardíaco. Las crestas tronco conales hacen eminencias hacia el lumen del bulbo, soportando la presión del flujo sanguíneo. La presión sanguínea en el interior del bulbo cardíaco parece ser determinante para que los rebordes tronco conales al crecer y aproximarse, experimenten un movimiento de torsión a lo largo de la pared bulbar.(11)
• De modo que gradualmente el tabique tronco conal adopta una disposición espiralada, con un giro de 180° hacia arriba y hacia la izquierda; fenómeno que explica la disposición enrollada que adquieren la aorta y el tronco pulmonar en el adulto. El proceso de cierre del tabique tronco conal comienza en la parte distal del bulbo cardíaco (tronco arterioso) y desde allí se extiende superior e inferiormente.
• El ventrículo derecho se continúa con el cono y éste con el tronco formando un segmento continuo. En el tronco-cono que se tabica por la formación de dos crestas tronco-conales de trayecto espiral con un giro de 180º, que se entrecruzan en el espacio, la dorsal deriva de las crestas neurales y la ventral del mesénquima cardíaca.

• Las crestas se fusionan y forman el tabique aórtico pulmonar que separa a las grandes arterias que emergen del ventrículo derecho. La etapa final de la tabicación ocurre cuando la aorta es transferida al ventrículo izquierdo por un proceso de migración del tronco-cono de derecha a izquierda; esto ocurre entre finales de la sexta semana y principios de la séptima, período en que se cierra la comunicación interventricular en el área perimembranosa.(12)

1. ¿Cómo participan las células de la cresta neural en el desarrollo de los arcos aórticos y la región tronco-cono?

• Durante la quinta semana aparecen pares de cresta o rebordes opuestos en el tronco, son los llamados rebordes troncales, tumefacciones troncales o almohadillas, ubicadas en la pared superior derecha ( reborde troncal superior derecho) y en la pared inferior izquierdo ( reborde troncal inferior izquierdo). Las células de la cresta neural, que se origina de los bordes de los pliegues neurales de la región robencéfalo, migran por los arcos faríngeos 3,4 y 6 para invadir la región infundibular; para contribuir en la formación de la almohadilla endocardica tanto en el cono arterial y tronco arterial.(13)

...