INSUFICIENCIA RENAL AGUDA, SÍNDROME NEFRÓTICO Y NEFRÍTICO

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UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN ANDRÉS

FACULTAD DE MEDICINA, ENFERMERÍA, NUTRICIÓN Y TECNOLOGÍA MÉDICA

CARRERA DE MEDICINA

DEPARTAMENTO DE PATOLOGÍA

CÁTEDRA DE FISIOPATOLOGÍA

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA, SÍNDROME NEFRÓTICO Y NEFRÍTICO

CUESTIONARIO DE GUÍA PRÁCTICA

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        ESTUDIANTE        :        Univ. Sergio Alvaro Burgoa Humerez

        DOCENTE        :        Dr. Walter Hinojosa

        AULA                :        404                

        HORARIO        :        Martes. 14:00 – 17:00

        FECHA                 :        18 de Octubre, 2016

La Paz – Bolivia

CÁTEDRA DE FISIOPATOLOGÍA

CUESTIONARIO DE GUÍA DE PRACTICA Nº13: INSUFICIENCIA RENAL AGUDA,

SÍNDROME NEFRÓTICO Y NEFRÍTICO

Univ. Sergio Alvaro Burgoa Humerez

18 de Octubre, 2016

CASO CLINICO

Mujer de 21 años de edad, que ingresa al hospital, por cuadro de síndrome febril de 3 a 4 días de evolución y dolor en hipogastrio, presentando urocultivó positivo para Enterococus feacalis siendo tratada con ceftriaxona y levofloxacino con buena respuesta. Desde el inicio del cuadro descrito se detecta deterior de función renal con cifras de creatinina sérica de 1,7 mg/dl y proteinuria de 9,7 g/24h. Tras permanecer ingresada 15 días en servicio de medicina interna, es trasladad al servicio de nefrología por persistir deterioro de función renal. Al ingreso presenta excelente estado general, asintomático u anamnesis por aparatos sin datos de importancia. En la exploración fisca únicamente destaca PA 140/90 mmhg. El resto es normal, sin edemas. Otras exploraciones complementarias demuestran: leucocitos 10800/ul con formula normal, hemoglobina 10,3 g/dl; Hto 28,8 %; plaquetas 541000/ul; urea 68 mg/dl, creatinina 2,2 mg/dl, colesterol 233 mg/dl, triglicéridos 113 mg/dl; proteínas totales 5,2 g/dl; albumina 2,4 g/dl, AST; ALT y fosfatasa alcalina normales. En orina: proteinuria 0,6 g/24 h y en el sedimento 10-12 hematíes por campo. El estudio inmunológico muestra: inmunoglobulinas normales, ANA, anti DNA y ANCAs negativos, C3 139 mg/dl, C4 26,2 mg/dl, Ac antiMBG negativos y Ac anticardiolipina negativos. Serología viral Hepatitis B y C, HIV negativas y hormonas tiroideas normales.

La ecografía renal es así mismo normal. Ante la presencia de síndrome nefrótico e insuficiencia renal aguda se realiza biopsia renal percutánea que muestra en la microscopia óptica 11 glomérulos, 4 hialinizados, y en los restantes tamaño voluminoso y engrosamiento de las paredes capilares con presencia de spikes. En 5 glomérulos existe proliferación extracapilar formando semilunas circunferenciales fig2. El intersticio presenta infiltrado linfocitario y atrofia tubular.

La inmunofluoresencia pone de manifiesto la presencia de depósitos granulares de IgG y C3, y en meno cuantía de C4 C1q.

CUESTIONARIO

1.  ¿Identifique cuáles son los agentes etiológicos más comunes del síndrome nefrítico y nefrótico y mencione los mecanismos fisiopatológicos según los agentes

Algunas glomerulopatías son consecuencia de mutaciones genéticas que producen enfermedades en familias o un efecto fundador: el síndrome nefrótico congénito proveniente de mutaciones en NPHS1 (nefrina) y NPHS2 (podocina) afecta desde el nacimiento la membrana con poros en hendidura, y las mutaciones en el conducto de cationes TRPC6 en la vida adulta causan glomeruloesclerosis segmentaria focal (FSGS, focal segmental glomerulosclerosis); polimorfismos en el gen que codifica la apolipoproteína L1, APOL1, constituyen un riesgo importante para casi 70% de los afroestadounidenses con nefropatía terminal (ESRD, endstage renal disease) no diabética, principalmente FSGS; mutaciones en el factor H del complemento ligadas con glomerulonefritis membranoproloferativa (MPGN, membranoproliferative glomerulonephritis) o síndrome hemolítico atípico (aHUS, atypical hemolytic uremic syndrome), lipodistrofia parcial tipo II por mutaciones en los genes que codifican la lámina A/C, o PPARγ, causan un síndrome metabólico por MPGN, que en ocasiones se acompaña de depósitos densos y factor nefrítico C3; el síndrome de Alport, por mutaciones en los genes que codifican las cadenas α3, α4 o α5 del colágeno de tipo IV, produce membranas basales dehiscentes con glomeruloesclerosis, y las enfermedades por depósito lisosómico, como la deficiencia de galactosidasa alfa A, que da origen a enfermedad de Fabry y la deficiencia de hidrolasa del ácido N-acetilneuramínico, que causa nefrosialidosis y que al final culmina en glomeruloesclerosis segmentaria focal.

La hipertensión y la ateroesclerosis causan estrés tensional, isquemia o la aparición de oxidantes lípidos que originan la llamada glomeruloesclerosis crónica. La hipertensión maligna complica a muy breve plazo la glomeruloesclerosis, con necrosis fibrinoide de arteriolas y glomérulos, microangiopatía trombótica e insuficiencia renal aguda. La nefropatía diabética es una lesión esclerótica adquirida que se caracteriza por engrosamiento de la membrana basal glomerular como consecuencia de los efectos prolongados de la hiperglucemia, los productos terminales avanzados de la glucosilación y especies de oxígeno reactivas.

La inflamación de los capilares glomerulares recibe el nombre de glomerulonefritis. Se desconocen gran parte de los antígenos glomerulares o mesangiales que participan en la glomerulonefritis regulada por mecanismos inmunitarios. Las células mesangiales o del epitelio glomerular pueden dispersarlos o expresar epítopos que simulen otras proteínas inmunógenas provenientes de otros sitios del cuerpo. Las bacterias, los hongos y los virus infectan de manera directa al riñón y así aparecen sus propios antígenos. Las enfermedades autoinmunitarias como la glomerulonefritis membranosa (MGN, membranous glomerulonephritis) idiopática o MPGN se circunscriben a los riñones, en tanto que los trastornos inflamatorios generalizados como la nefritis lúpica o la granulomatosis de Wegener, afectan los riñones y originan daño glomerular secundario. La enfermedad contra la membrana basal glomerular que produce el síndrome de Goodpasture, lesiona primordialmente a los pulmones y los riñones por la limitada distribución del dominio α3 NC1 del colágeno de tipo IV, que es el antígeno al que se dirige la acción de los anticuerpos.

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